泌尿系统210.ppt

泌尿系统疾病2 快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎 快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive，RPGN） 又称： 新月体性肾小球肾炎； 毛细血管外增生性肾小球肾炎。 一、病理变化 1. 光镜：肾球囊内有新月体或环状体形成 2. 大体：双肾肿大、苍白，常有点状出血 3. 电镜：基底膜缺损和断裂，可有电子致密物沉积。 4. 免疫荧光：与病因有关---颗粒状、线性 或阴性。 新月体或环状体 （1）概念：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。细胞性新月体→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体。 （2）影响：压迫毛细血管丛→肾小球纤维化、玻变。 （3）原因：GBM严重损伤 →纤维素渗出→壁层上皮细胞增生。 （4）诊断：有新月体的肾小球50% 二、临床病理联系 快速进行性肾炎综合征: 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭。 ？为什么进展这么快 三、病因、机理、分类 多原因不明，部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病 1、RPGNⅠ型：抗基底膜性疾病。血中出现抗基底膜抗体，与基底膜结合，使之严重受损，导致新月体形成， 2、RPGNⅡ型：循环免疫复合物性肾炎。免疫复合物与新月体共存。 3、RPGNⅢ型：缺乏免疫反应。可能与血管炎有关。 　　　因此，本病并非一种单纯或独立的疾病，新月体形成只反映肾小球有严重损害，不是某一种疾病所特有。 四、预后 　较差 　　(与新月体数目及发展有关) 肾病综合症相关肾炎 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（membranous GN） 又称膜性肾病 为引起成人肾病综合征最常见的类型 起病缓慢，病程长 一、发病机制 85%的病例原因不明，属原发性；其余为继发性，原因可能是： 1.慢性免疫复合物性肾炎沉积。如：乙型肝炎病毒相关性肾炎，SLE等 2.膜攻击复合体C5b-C9,可激活肾小球上皮细胞和系膜细胞→蛋白酶、氧化剂→肾小球损伤。 3. 抗上皮细胞膜抗体。 4. 与遗传因素有关。 二、病理变化 1.光镜： ①肾小球毛细血管壁弥漫增厚；银染:基底膜上有钉状突起,形如“梳齿”。 ②球内不伴有细胞增生和炎症细胞渗出（故又称膜性肾病）。 ③肾小管上皮水变性、细胞内玻变或脂变。 三、临床病理联系 肾病综合征 四、预后。 1/4病例可自行缓解。 无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感； 40%转变为慢性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎（minimal change GN） 是儿童肾病综合征最常见的原因 又称脂性肾病 又称足突病 一、病理变化 1.光镜:①肾小球基本正常或病变轻微, ②近曲小管上皮细胞内有大量脂质和玻璃样小滴，小管内有透明管型（又称脂性肾病） 2.电镜:①足突融合消失,或变扁平。②基底膜正常,无沉积物 3.荧光:未发现免疫球蛋白和补体沉积 4.大体:肾肿大、切面:黄色脂纹 二、临床病理联系: 肾病综合征（但为选择性蛋白尿）。 三、预后: ①儿童患者预后好，90%对激素敏感,完全恢复。②5%可复发，转为慢性。 四、病因: 细胞因子增多损伤足细胞;多聚阴离子减少；T细胞功能异常。 膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative， GN） 一、病理变化 1、光镜： 系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄。 银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。 2.电镜：电子致密物沉积,分两型 Ⅰ型:内皮下， 占2/3。 Ⅱ型:基底膜致密层内(致密沉积物病) 。 3.免疫荧光：颗粒状(C3) 二、临床病理联系 (1) 半数：肾病综合征 (2)少数：轻度蛋白尿或血尿 (3)低补体血症：肾小球内大量C3沉积 (4)晚期：高血压、肾衰 三、结局 预后差, 对激素治疗无效。 病变进行性发展，50%在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative， GN） 一、病理变化 　 1.光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，毛细血管壁无明显变化。管腔通畅。严重时系膜硬化。 2.电镜:系膜细胞及基质增生，有电子致密物沉积。 3.免疫荧光: IgG、IgM、C3阳性。 二、临床特征及结局 1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青少年。 2. 多数为无症状蛋白尿和／或复发性血尿；少数表现为肾病综合征。 3. 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内可消退。系膜增生