输液反应与过敏反应.ppt

基因突变导致了骨骼肌细胞膜上RYR1 异常。RYR1 的结构改变，则使得细胞膜上钙离子通道持续开放，钙离子持续、大量外流，远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力，从而导致肌肉持续收缩，大量ATP使用，导致高热。ATP耗竭导致骨骼肌细胞膜破裂，释放钾，肌酸，肌红蛋白，并最终导致肌肉僵直。 典型临床表现突然发生的高碳酸血症体温急剧升高，可达45℃～46℃，酸中毒，骨骼肌僵直，血钾增高，心动过速，血压异常，呼吸急促，意识改变，出汗，外周白细胞增高，酶学改变：肌酸磷酸激酶(CPK ）、乳酸脱氢酶(LDH ）、谷草转氨酶(GOT ）等均可上升其发作非常突然, 可在手术室或在复苏室发生, 经过凶猛, 病情恶性发展。 临床诊断根据典型的临床表现结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等 临床诊断标准，目前全世界尚无统一. 北美以1994年Larach等提出的恶性高热评分（ 高热评分（Clinical Grading Scale (CGS)）为依据。 高热评分（Clinical Grading Scale ）(CGS) 项目 指标 记分 ?I强直 全身肌强直（全身麻醉后） 15 咬肌痉挛(琥珀胆碱后） 15 ?II肌溶解 CK 20000在琥珀胆碱诱导后? 15 CK10000 无琥珀胆碱麻醉后 15 围术期咖啡色尿 10 尿肌红蛋白 60ug/L? 5 血清肌红蛋白170ug/L 5 血/血浆/血清K+ 6mmol/L(除外肾衰)? 3 III呼吸性酸中毒 PETCO2 55mgHg(控制呼吸下) 15 Pa CO2 60mmHg (控制呼吸下) 15 PETCO2 60mmHg（自主呼吸） 15 Pa CO2 65mmHg（自主呼吸） 15 高碳酸血症 15 呼吸急促 10 以上每项只可记一个最高分 项目 指标 记分 Ⅳ体温升高 体温快速增高 15 围术期体温增高38.8℃ 10 V心律失常 窦性心动过速 3 室性心动过速或室颤? 3 VI家族史 省略（MH敏感者的诊断用） Ⅶ其它指标 动脉BE -8mmol/L 10 PH7.25 10 阳性MH家族史(患者麻醉用药不同) 10 静息血清CK升高（阳性MH家族史） 10 丹曲林后代谢或呼吸酸中毒迅速好转 5 MH可能性分析 记分范围 等级 可能性 0 1 无可能性 3-9 2 不可能 10-19 3 可能性较小 20-34 4 可能性较大 35-49 5 可能性很大 50+ 6 基本确定 1988盛生等提出日本国MH标准。 依据体温的不同分为： 剧症型（fulminant-MH,f-MN）； 亚型（abortive-MH,a-MH） （1）f-MH a.体温40℃ b.体温每15min升高0.5 ℃最高体温在38 ℃以上。 以上符合一条，并有其他下列症状： 肌强直（含咬肌强直） 原因不明的心动过速，血压变化， 心律失常 低氧血症 重度呼吸性、代谢性酸中毒 肌红蛋白尿 LDH、GOT、GPT、CPK、血清K+↑ 异常出汗 新出血倾向 围术期发热：输液反应、过敏反应or恶性高热？ 患者，男，79 岁，因「腰背部疼痛 6 天，活动受限」于 2016.1.7 入住骨科。入院诊断：第 12 胸椎压缩性骨折。 1 月 9 日上午在静滴「骨瓜提取物」时（才刚输了 20 ml）突然出现畏寒寒战，恶心呕吐，随后出现呼吸困难，血压达 174/117 mmHg，心率 90 次 / 分，体温 38.3℃，氧饱和度 78%，急予面罩吸氧、地塞米松 5 mg 静推，补液对症治疗。后患者转至 ICU 治疗，并于 1 月 11 日 9：00 出现神志不清，家属放弃治疗，自动出院。治疗经过详见丁香园论坛。 有人认为是输液反应，理由： 同一病区有两个病患同时出现症状。患者事后血培养已经提示革兰阴性菌生长；???? 过敏反应多见于皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿、诱发哮喘、过敏性休克等。而输液反应绝大部分表现为寒颤，体温骤升，过敏反应引起的药物热，发生比较缓慢，不停药则顽固。 定义 输液反应，广义上包括最常见的致热源反应（发热反应）、过敏反应（过敏性休克、血清样反应）、循环负荷过重（心力衰竭、肺水肿）、空气栓塞、血管迷走性晕厥（晕针）、静脉炎（化学性、感染性）、菌血症或败血症等；而临床狭义上的输液反应仅仅指致热源反应（发热反应）。 药物过敏反应是异常的免疫反应，仅发生于少数人。药物过敏反应的发生与人的过敏体质有关，与所用药物的药理作用及