肾病综合征11.ppt

肾病综合征的诊断和治疗 Nephrotic Syndrome(NS) 肾病综合征的诊断标准 病理生理———大量蛋白尿albuminuria 主要原因:肾小球滤过膜通透性增高。 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用 当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。 任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如高血压、输注血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。 病理生理———血浆蛋白减少hypoalbuminemia 白蛋白从尿中丢失 刺激肝脏代偿合成蛋白增加 若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症 其他：蛋白质摄入减少、吸收不良 病理生理———水肿(edema) 基本原因:低白蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 某些原发于肾内的钠、水储留因素：这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。 病理生理———高脂血症 (hypercholesterolemia) 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。 与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。 肾病综合征的分类 临床分类 病理分类 肾病综合征的临床分类 原发肾病综合征： Ⅰ型、Ⅱ型 继发肾病综合征 1、感染：链球菌感染后肾炎、乙型病毒性肝炎 2、药物：金、汞制剂，Captopril，抗毒素及疫苗，造影剂 3、新生物：主要见于实体瘤、淋巴瘤及白血病 4、系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、血管炎， 肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)、DM 5、遗传性疾病：遗传性肾炎 6、其它：肾血管性高血压、 慢性间质性肾炎伴膀胱输尿管返流、肾移植慢性排异。 NS的临床分型(1985年第二届全国肾病会议) Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞≤10个/HP，无贫血、无持续性肾功能不全、尿蛋白通常为高度选择性(SPI≤0.1，Selectivity protein index，SPI=U/P IgM/U/P转铁蛋白×100%)、尿FDP及C3值正常。 Ⅱ型：高血压、血尿及肾功能不全，尿FDP及C3值大致正常，蛋白尿为非选择性(SPI0.1)。 肾病综合征的病理分类 微小病变 系膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 肾病综合征的病理分类 一、原发性肾小球疾病 (一) 微小病变肾小球病(Minimal glomerulonephritis) (二) 局灶性及节段性肾小球硬化(Focal glomerulopathy) (三) 膜性肾病(Membranous nephropathy) (四) 增殖性肾小球肾炎(Proliferative glomerulonephritis) 1. 膜增殖性肾炎 2. 新月体性肾炎 3. 局灶性及节段增殖性肾炎 肾病综合征的病理分类--1 肾病综合征的病理分类--1 临床表现：几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低（仅15％～20％病例），不出现肉眼血尿 本病对激素治疗很敏感（约90％病例可临床痊愈），并可自发缓解（约50％病例），但却容易复发（复发率高达60％） 反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。 肾病综合征的病理分类--2 系膜增生性肾炎 荧光：IgG IgA IgM C3 IgA肾病：以IgA沉积为主， 非IgA肾病：以IgM（西方国家多见）或IgG（我国 多见）沉积为主，常伴C3，均呈颗粒样沉积于系膜区、或系膜区及毛细血管壁 好发于青少年，男多于女。 光镜：系膜细胞和基质弥漫增生 电镜：同光镜 临床：青少年、中年、老年 多为Ⅰ型肾病综合征 肾病综合征的病理分类--3 膜增生性肾炎 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管样广泛呈现双轨征。 荧光：免疫荧光检查常见大量C3，伴或不伴IgG，呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下 临床：青少年，Ⅱ型NS,贫血、C3↓此型肾炎好发于青壮年，男多于女。 病变进展较快，约1／5病例发病5年后，约1／2病例发病10年后进入慢性肾功能衰竭。 肾病综合征的病理分类--4 局灶节段肾小球硬化 荧光：受累节