2009年欧洲肺循环高压诊断治疗指南解读.pdfVIP

I】iL管病学进展 2010年第 3l卷第 3期 AdvCardiovascDis．Ma 2010．Vo1．31．No．3 · 349 · · 指南解读 · · 2009年欧洲肺循环高压诊断治疗指南解读 叶家欣 卢新政 (南京医科大学第一附属医院心 内科， 江苏 南京 210029) 文章编号：1004—3934(2010)0343349-04 中图分类号：R543．2 文献标识码：A DOI：10．3969／j．issn．1004—3934．2010．03．007 肺循环高压 (pulmonaryhype~ension，PH)是指安 级，血流动力学包括限制性和非限制性；解剖学分级 静状态下经右心导管(rightheartcatheterization，RHC) 可分为 2类，小 ～中度(房缺 2．0cm或室缺 1．0cm) 测量 ，平均肺动脉压 (pulmonarya~efialpressure．PAP) 和大度(房缺 2．0cm或室缺 1．0cm)。第三型按 25mmHg(1mmHg=0．1333kPa)。 分流方向又可分为右向左、左向右、双向。第四型指心 1 分型 脏和其他脏器畸形。第五型按修复情况分为：未手术、 既往研究资料分析认为，安静状态下正常平均 缓解术(术式，年龄)、修补术(术式，年龄)。 PAP为 (14±3)mmHg，上限为20mmHg，21～24mm Hg间为可疑，需进一步进行流行病学观察；而 PH在 表 1 肺高压临床分型 活动状态下平均 PAP30himHg的诊断标准 ，由于无 法得到RHC数据支持，且活动状态下健康人也可达到 1 PAH 1．1 特发性 此水平 ，故活动状态下PH诊断标准现无法界定。根 1．2 遗传性 ：骨生成素蛋白2型 (BMPR2)；激活素受体样激酶 1基因 据肺毛细血管楔压 (PWP)、肺血管阻力、心排 出量 (ALK1)、内皮因子；不明原因。 (CO)等因素，PH又分为毛细血管前性和毛细血管后 1．3 药物、毒物 性，毛细血管前性，即平均 PAP25mmHg，PWP15mm 1．4 继发性 PH：结缔组织病、HIV感染、门静脉高压、先心病、血吸虫、 慢性溶血性贫血 Hg，CO正常或下降，有 4种临床分类：肺动脉高压 1．5 持续性新生儿 PH (pulmonaryarteryhype~ension，PAH)，继发于呼吸系统 PAH亚类 ：肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤 或低氧血性疾病 的PH，慢性栓塞性PH，特发性、混合 2 与左心病变有关的PH 2．1 收缩功能障碍 性 PH。毛细血管后性就是指平均 PAP25mmHg、 2．2 舒张功能障碍 PWP15millHg、CO正常或下降，临床上主要是指那 2．3 瓣膜病 些与左心病变有关的PH。PH按临床病因和表现又可 3 继发于呼吸系统或低氧血性疾病 的PH 分5大类 ：PAH、与左心病变有关的PH、继发于呼吸系 3．1 慢性阻塞性肺病 3．2 间质性肺病 统或低氧血性疾病 PH、慢性肺栓塞性 PH和特发性或 3．3 其他肺病伴呼吸限制和阻塞 ． 混合性PH。其中PAH还有个亚类肺静脉闭塞症或肺 3．4 睡眠呼吸障碍 毛细血管瘤 (表 1)。继发性PH 中的先心病