川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析).pdfVIP

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2017-05-30 发布于河南
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川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析).pdf

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川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析)

第47卷第5期青岛大学医学院学报 Vbl．47。No．5 Octoher2011 2011年lO月 ACTAACADEMIAEMEDICINAEUNIVERsITATlS QINGDAO 川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析) 张艳艳1。卢彦敏2．李白普1 (1青岛大学医学院附属医院儿科，山东青岛266003l2青岛市经济技术开发区第一人民医院) [摘要] 目的了解川畸病并发巨噬细胞活化综合征(MAS)病儿的特点。方法总结我院2009年11月一 2010年4月收治的3例川崎病并发MAS病儿的临床特点，并对文献报道17例川崎病并发MAS病儿进行分析。结果发热、肝脾大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高，骨髓细胞学检查找到噬血细胞。联合应用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗有效，20例病儿除i例放弃治疗，其余均存活。结论 MAS是川崎病的一种严重并发症，病情凶险，早期合理的治疗可改善川崎病并发 MAS病儿的预后。 [关键词]黏膜皮肤淋巴结综合征；风湿性疾病；巨噬细胞活化综合征；儿童 [中图分类号]R725．4[文献标志码]A[文章编号]1672—4488(2011)05—0444-04 KAWASAKIDISEASEFOLLOWEDBYMACROPHAGEACTIVATION OFTHREECASESANDREVIEW SYNDROME：REPORT OFLITERATURESZHANGYAN-YAN，L【，YAN-MIN，LI ofPediatrics，TheAffiliated of ZI-PU(Department Hospital Medical 266003，China) QingdaoUniversityCollege，Qingdao TounderstandclinicalcharacteristicsofKawasakidiseasefollowed activation [ABs豫AcTObjective bymacrophagesyn- drome(MAS)inchildren．MethodsClinicalfeaturesofthreecasesofKawasakidiseaseassociatedwithMAStreatedinourboa— November2009tO 2010，were 17cases inliteraturewere aswell． Results pital，from April summarized，andreported analyzed Therewere14 andsix inthis old．Themainclinicalmanifesta— boys girls group。ageranged(mean)1—11(5．35士3．66)years tions were：persistentfever，hepatosplenomegaly，hypocytosis，coagulationdisorders，hepaticenzymes ferfitin foundinbone with marrow．Co-therapy demia，hypofib