大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3.PDFVIP

【疾病名】大疱性表皮松解 【英文名】epidermolysis bullosa 【缩写】 【别名】acantholysis bullosa；表皮溶解性大疱；大疱性表皮松解症；科布 内 ；科布内氏 【ICD 号】Q81 【概述】 “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪 晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤 。随后用于描述一组以 皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤 ，为一组 典型的侵及皮肤基底膜区的疾 。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大 的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的 伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得 显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的 关键蛋白基网。本病亦属于中医的 “天疱疮”范畴。 【流行病学】 由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤 病。是多基因遗传性皮肤 。