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先天性心脏病congenital heart diseases; 小儿循环系统的特点 心脏胚胎发育： 2周：开始形成 4周：有循环作用 8周：房室间隔完全形成 关键是2~8周 。 ;;; 正常胎儿的血循环 解剖特点： 脐静脉 1条 脐动脉 2条 动脉导管 卵圆孔 血循环特点：; 生后血循环的改变 解剖： 脐血管阻断 肺循环建立 卵圆孔关闭（5个月） 动脉导管关闭（3个月） 血循环途径：同成人 ;正常小儿血压： 收缩压：（年龄× 2）+80 mmHg ±20 舒张压：收缩压的2/3 ;先天性心脏病 ;二、病因 １、病毒感染：风疹、流感、柯萨 奇、腮腺炎病毒 ２、理化因素：放射线、药物、疾 病、子宫内缺氧 ３、遗传因素：染色体异常、基因突　 　　　变 ;;四、先心的共同特征(左向右分流型) 1 ．供血、供氧不足： 　 ? 供血?→生长发育低下 　 ? 供氧?→青紫、杵状指（趾）、 　 RBC?症。 2．心室负荷? →心室肥厚、扩张、 心衰。 ; 3．循环血量的改变： ? 体循环血量? ?生长发育? ? 肺循环血量?。 ? 症状：气促、青紫、声嘶、易 肺炎心衰; ? 体征：P2亢进; ? X线：肺野充血、肺动脉隆凸、 肺门舞蹈。 ;４、肺动脉压力的改变 肺动脉压力↑：（动力型→梗  阻型）; 房间隔缺损; 一、分型和定义;;二、病理生理： 肺动脉高压形成以前：; 腔静脉 肺静脉 ? 左向右分流 ? （血量?） 右房 左房 ? ? （血量? ） 右室 左室（血量?） 　　　　　　　? ? 肺动脉 主动脉 （血管痉挛 ） ? ? 　　　　　肺循环 体循环 （动力型压力?） 　 　（血量?） ;肺动脉高压形成以后：; 腔静脉 肺静脉 ? ? （肥大） 右房 左房 （混合血） ? ? （肥大） 右室 左室 ? ? 肺动脉 主动脉 血管增厚 ? ? 弹性减退 肺循环 体循环（紫绀） （梗阻型压力?） ;三、临床特征 1 . 体循环血量? 2 . 肺循环血量? 3 . 肺动脉高压:动力型→ 梗阻型 4 . 杂音： 主要：胸骨左缘2、3肋间可闻 Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。 ;　 5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。 6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。 ;8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 9 . ECG：电轴右偏、不完全性右