第291例急性肾损伤-贫血-血小板减少.pdf

疑难病例析评 第291例急性肾损伤一贫血一血小板减少 刘莉 周福德 王素霞 邹万忠 曲贞 赵明辉 0．102，血小板计数：97×109／L，末梢血破碎红细胞 病历摘要 计数：0．001。尿常规：蛋白质：+++，红细胞：10～ 患者女，14岁，主因发热、尿少47d，血小板减 15／HP，白细胞：70～80／HP。血液生化：白蛋白 少、血肌酐升高17d，于2011年12月27日入北京38．2 大学第一医院肾脏内科。患者入院前47d前受凉 397“moL／L，尿素23．10mmoL／L，钾2．70n1IIloL／L(治 后出现咳嗽、流涕，伴腰酸、背痛，自服中成药2～3d 疗后复查正常)，钠134．00mmoL／L，氯97．2mmoL／L， 后症状稍有好转，但出现尿色加深、尿量减少，约 LDH269 u／L，总胆红素12．1“moL／L，间接胆红素 450 mL／d，未就诊。30d前无诱凶发热，体温 11．9¨mol／L。超敏C反应蛋白1．17m∥L。凝血功 38．5℃，伴乏力、嗜睡和腹胀。同时，双侧小腿出现 能：凝血酶原时间(w)：10．4ls，部分活化凝血酶原 cm×10 3处暗紫红色瘀斑，大小约10 cm，不突出皮 时间(APlT)：30．5s，纤维蛋白原：2．0g／L，D一二聚 面，压之不褪色，不伴肿、热、痛。17d前头痛剧烈， 体：0．24mg／L，纤维蛋白降解产物：3．2mg／L。血清蛋 mm 就诊当地医院并住院治疗，测血压190／100Hg 白电泳、免疫球蛋白均未见明显异常。查抗核抗体 mm (1 Hg=0．133kPa)，查血肌酐109¨moL／L，尿 蛋白“++”，尿潜血“+++”，血小板计数41×109／L， dsDNA抗体间接免疫荧光法：弱阳性、ELISA法： 血红蛋白90g／L，乳酸脱氢酶(LDH)542U／L，间接 385 u／rnl(100U／111l，括号内为参考值范围，下同)， 胆红素27．5恤moL／L。3d后血小板计数降至28× RU／ud。C3 抗心磷脂(ACL)抗体19 0．40∥L， 109／L，诊断为“血栓性血小板减少性紫癜(TrP)”， C4 mⅡ∥1 O．05∥L。红细胞沉降率(ESR)17h。 予静脉滴注甲泼尼龙治疗200m∥dx3 d、 120 d、80 mg／d×3 m∥d×3d，并行血浆置换治疗 (10．00％)，狼疮抗凝血因子阴性。行颅脑MRI未 ml× 5次(每天或隔天1次，1400m1×1次，1000 见异常。尿培养及血培养均未见细菌生长。眼底检 4次)。7d前，患者尿量少于100mL／d，复查血肌酐 查未见出血渗出。血清补体H因子(cFH)浓度： 432¨moL／L，血小板计数218×109／L，血红蛋白 94∥L，开始血液透析治疗，共3次。为进一步诊治切酶(ADAm、S13)活性：78％(40％～99％)。 收入我科。患者自发病以来，精神差，食欲下降，体 入院时结合患者表现为急性肾损伤、溶血性贫 重增加4．5kg。既往体健，家族史无特殊。入院体 ffIL、血小板减少、发热和头痛、嗜睡等神经系统症状， 格检查：体温36．8℃，心率96次／min，呼吸 考虑血栓性微血管病，以1TrP可能性大，继续给予 mm 18次／min，血压150／90Hg。轻度贫血貌，双眼