广西医科大学疑难病例讨论呼吸.ppt

一.光镜观察： 1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个；毛细血管:管壁增厚(√),钉突形成(√), 2.肾小管和间质：肾小管萎缩(+),颗粒变性(+), 蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(++):淋巴细胞(++),浆细胞(+)。 3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。 二.免疫荧光(√)酶标()： 肾小球(1)个。 IgG(+++), 颗粒状(√), 血管袢(√),弥漫性(√)。 C3(+++),颗粒状(√),血管袢(√),弥漫性(√)。 IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三．组织化学染色：刚果红染色 (-)。 肾穿结果：膜性肾病2期 肾穿结果：膜性肾病2期 1 颊部红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 关节炎 ，累及 2 个或更多的外周关节 6 浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变 尿蛋白 0.5 g/ 24h 或7 , 或管型(红细胞、 血红蛋白、 颗粒管型或混合管型) 8 神经病变 癫痫发作或精神病 9 血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少, 或淋巴细胞减少, 或血小板减少 10 免疫学异常：抗 dsDNA抗体阳性, 或抗 Sm 抗体阳性 11 抗核抗体 该分类标准的 11 项中, 符合 4 项或 4项以上者 补充诊断： 系统性红斑狼疮，重型，活动期 狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型） 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎 继续抗凝治疗 甲强龙+环磷酰胺治疗 继续抗凝：华法林纳片，3mg，Qd，po 治疗措施： 甲强龙40mg，Qd，ivdrip；环磷酰胺 0.6g，Qd，ivdrip，连用2天后以强的松50mg，qd，po序贯治疗。 白细胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血症，肺栓塞，左肾静脉、睾丸栓塞 症状、体征 化验、检查 蛋白尿减少，血清白蛋白增高，肺CTPA示肺栓塞较前好转、肺内炎症病灶较前吸收好转 综合治疗前 综合治疗后 发热、胸痛、咳嗽、咳痰、活动后气促、乏力，腹痛、腹胀 胸痛缓解，无发热、气促、乏力、腹痛、腹胀，无双下肢水肿 治疗转归 12/12 11/12 10/12 9/12 8/12 7/12 13/12 14/12 15/12 16/12 溶栓治疗56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺动脉充盈缺损基本消失 （2013-1-8）两下肺炎症、胸腔积液较前吸收好转 最终诊断： 1.系统性红斑狼疮，重型，活动期 狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型） 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎 2.静脉血栓栓塞症：肺血栓栓塞症+左肾静脉、 左睾丸静脉栓塞 临床思维上得到的体会： 其他非感染性疾病（如肺栓塞） 或结缔组织病等全身疾病的肺部表现 发热 呼吸道症状 肺部浸润阴影 肺炎和肺结核等 呼吸感染性疾病？ 讨论 肾病综合征？ 结缔组织病极易引起肾脏损害 ， 应注意结缔组织疾病尤其是SLE所致的LN 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 双下肢水肿 系统性红斑狼疮、狼疮性肾病 肾病综合征：膜性肾病 静脉血栓栓塞症 疾病密切关联： 系统性红斑狼疮(SLE) 本例最主要的基础或关键疾病为SLE。 约60％的SLE患者可有不同程度肾脏受累，表现有蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎，LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 American Journal of the Medical Sciences,2013,30(1):1-5 狼疮性肾炎的病理类型及亚型（ISN/RPS） 组织学类型 亚型 病变特点 Ⅱ型：系膜增殖性LN Ⅱa 2-3个细胞/系膜区 Ⅱb ≥4个细胞/系膜区 Ⅲ型：局灶性LN Ⅲa 活动性病变 Ⅲb 活动+瘢痕病变 Ⅲc 瘢痕性病变 Ⅳ型：弥漫性LN Ⅳa 无袢坏死及新月体 Ⅳb 节段袢坏死，伴新月体 Ⅳc 伴坏死性血管病变 Ⅳd 伴血栓栓塞性微血管病变 Ⅴ型：膜性LN Ⅴa 不伴增生型病变 Ⅴb 伴有系膜增生， 　 　 可伴有节段内皮增生 *未包括Ⅰ型（系膜轻微病变性LN）及Ⅵ型（终末硬化性LN） 狼疮性肾炎的临床表现分型 类型 临床表现 Ⅰ 轻型 Ⅱ 肾病综合征型 Ⅲ 慢性肾炎型 Ⅳ 急性肾衰竭型 Ⅴ 肾小管损害型