张卫珍2011年内科学—肺动脉高压与肺源性心脏病.ppt

肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonale） 南方医院呼吸内科 张卫珍 肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH) 概念、分类与分度 重点 继发性肺动脉高压的概念 特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制 特发性肺动脉高压的临床表现 特发性肺动脉高压的实验室和其他检查 难点 特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断 特发性肺动脉高压的治疗 概念 肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。 海平面静息状态下平均肺动脉压 (mPAP) 25mmHg为显性肺动脉高压； 运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。 分度 根据静息mPAP可分为三度： 轻度：26~35mmHg 中度：36~45mmHg 重度：45mmHg 主要内容 继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension, SPH） 特发性肺动脉高压 （Idiopathic pulmonary hypertension，IPH ） 肺源性心脏病 ( cor pulmonale) 继发性肺动脉高压（secondary pulmonary hypertension,SPH) 特发性肺动脉高压 （ Idiopathic pulmonary hypertension，IPH ） IPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病 IPH流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料 IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁 IPH病因和发病机制 病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 遗传因素 家族性占6％，属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 使血管处于收缩状态 IPH临床表现 症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难 常为首发症状 胸痛 头晕或晕厥 咯血 其他症状 疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortner’s综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 IPH实验室和其他检查 血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现 PPH实验室和其他检查 肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关 IPH实验室和其他检查 放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。 IPH的血流动力学诊断标准为 静息mPAP 25mmHg， 或运动mPAP30mmHg， PAWP正常(静息时为 12~15mmHg) IPH实验室和其他检查 肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm×l.5cm ×lcm IPH诊断与鉴别诊断 IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别 IPH治疗 药物治疗 1、血管舒张药 （1）钙拮抗药 如硝苯地平 （2）前列环素 首选于高压危象，如依前列醇 （3）内皮素受体阻滞剂 如波生坦，价格昂贵 （4）磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非，临床常用 IPH治疗 药物治疗 2、抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程 3、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用