第八章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输.pptVIP

第七章 细胞质基质与内膜系统 第八章 蛋白质分选与膜泡运输 1.2 细胞质基质的功能 2 内膜系统 合成的蛋白进入内质网，在分子伴侣帮助下折叠，不能正常折叠的蛋白通过易位子运出内质网经泛素途径化降解 在内质网腔中二硫键形成及重排 A，三种未折叠蛋白应答反应信号传递途径：内质网腔中或膜上未折叠、错误折叠的蛋白过多、积滞会导致未折叠蛋白应答反应（UPR），激活内质网膜上需要肌醇酶1（IRE1）、蛋白激酶R类似的内质网激酶（PERK）、激活转录因子6（ATF6）等感受器，启动相应信号途径，引起胞质中特异基因调节蛋白的前体mRNA拼接，促使分子伴侣基因等表达；或磷酸化翻译辅助因子，暂停蛋白质的合成，启动分子伴侣基因表达；或者剪切感应器产生活性转录因子，引起分子伴侣等相关基因表达。 B，需要肌醇酶1信号途径：IRE1三个功能结构域、转录因子前体mRNA的细胞质拼接和分子伴侣基因的表达。 固醇调节级联反映：内质网固醇缺乏时内质网膜上被insig-1(2)束缚的固醇调控元件结合蛋白（SREBP）脱离束缚进入高尔基体，被高尔基体S1P、S2P蛋白酶剪切出活性片段进入核中与固醇调控元件结合，启动相关基因转录。 正确折叠的蛋白在内质网中积累可以启动内质网超负荷反应（EOR），引起核因子κB激活，启动抗凋亡、细胞炎症反应、细胞分化等效应。 内质网膜胆固醇损耗引起固醇调节级联反应。激活固醇调控元件结合