小儿不典型川崎病的临床诊断.pdf

JOIlm8lofdle PoliceForces)v01．13No,032002—03出版 _雹圜(Medicalc}lillese脚le，s‰ed 149 小儿不典型川崎病的临床诊断 武警总医院小儿科刘秋玲马伏英杨玉兰 王晓东 (北京100039) 关键词 不典型川崎病诊断 小儿 川崎病是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性 年龄0．5～8岁。全部患者入院时均未考虑川崎病，入院诊 发热、出疹性疾病，发病机制尚不完全清楚…1。由于川崎病 断分别为上呼吸道感染2例，急性支气管炎、喘憋性肺炎、急 缺乏特异的实验室检测指标，El前其诊断主要依靠临床症 性颈淋巴结炎及发热待查各1例。所有患者人院后经抗生 状。近年来发现其不典型病例增多怛J，造成诊断困难，常至 素治疗体温持续不退，在治疗过程中逐渐出现川崎病的一些 漏诊、误诊。本文就我科1996年以来收治的6例不典型川崎临床症状。经综合临床表现和实验室检查并参考日本MCLS 病病例总结分析如下，以提高对不典型川崎病的认识。 研究会制定的川崎病诊断标准，考虑为不典型川崎病，经静 脉大剂量应用丙种球蛋白及口服阿斯匹林等治疗后病情迅 1临床资料 速缓解。6例患者的一般情况见表1。 6例不典型川崎病患儿均系住院病人，其中男女各3例。 表1患者的一般情况 1．1 全身表现所有患者均有不同程度发热，热程均大于5 100 d，之后改为3～5 mg／kg，分3～4次口服14 mg／kg，分3—4 d，4例体温持续在39。C以上，2例在38～39。C。6例均出现皮次口服，共服6～8周)治疗。5例于24h内体温恢复正常，1 疹，皮疹表现为痱疹样、寻麻疹样、猩红热样皮疹及斑丘疹各 例子48h内体温恢复正常。粘膜症状、淋巴结肿大及手足指 1例，多形红斑2例；其中1例患者皮疹反复出现和消退，体 趾硬肿均迅速改善。于6个月及1a后复查心脏B超无1例 温升高时出疹，热退后皮疹消退；2例皮疹出现较晚，于发病 发生冠状动脉瘤。 第5—6d出现。 2讨论 1．2局部表现6例均出现眼结膜充血、口唇干裂、口腔潮 红、杨梅舌。在急性期患儿均出现手足硬性肿胀，仅3例在 川崎病是一种原因不明的全身血管炎性疾病，好发于4 恢复期出现指趾甲床交界处膜状脱皮。4例出现颈淋巴结肿 岁以下儿童，容易继发冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄引起冠状 cm，局部无明显触 动脉瘤破裂、心肌梗塞等严重并发症。川崎病典型临床症状 大，其中3例颈部淋巴结肿大约0．5～1 em×3 疼，1例颈部淋巴结约2 cm，触痛明显，以淋巴结炎收 包括：(1)持续发热5d以上；(2)急性期手足硬性肿胀，掌趾 入院。4例有咳嗽、咽痛等呼吸道症状，其中1例出现喘憋、 及指趾端充血，恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮； 双肺呼吸音粗可闻及水泡音及喘鸣，误诊为喘憋性肺炎。 1．3化验检查全部患者均出现血象升高，白细胞总数 梅舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血；(6)急性期出现非化脓性 11。7～23．1×109／L、中性粒细胞65％～85％、血小板升高540颈部淋巴结肿胀。以上6个症状中只要出现5个即可诊断 ram／ ～760×109／L、升高时间为第7一14d、血沉增快60～110 为本病，出现4个主要症状如能检查证实存在有冠状动脉瘤 h、CRP增高。Girl!增高(841U／L)及CK增高(461U／L)各1或冠状动脉扩张，在排除其他疾病的基础上可以确诊本病。 例。5例蛋白电泳示球蛋白增高。5例尿常规正常，1例尿蛋 由于川崎病缺乏特异性症状及检测指标，因此临床中不 白(+)，2例轻度贫血，血色素为108g