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达珂治疗MDS病例分享 临床资料 患者刘XX，男，80岁，因“发现血小板减少三年，头晕、乏力二月余”于2012-07-09入院。血小板维持在30~80×10^9/L之间。无龈血、鼻腔出血，无发热、盗汗。近3个月来患者体重下降约8斤。 既往史：否认“糖尿病、甲亢、高血压病、冠心病、消化性溃疡”等病史，40余年前有肺结核、甲型肝炎等传染病史。 入 院 查 体 T36.7℃ BP 118/75mmHg 全身皮肤未见明显瘀点、瘀斑及黄染，浅表淋巴结未触及肿大。中度贫血貌，睑结膜较苍白，口唇淡红，无发绀，牙龈无渗血。胸骨压痛（-），两肺叩诊清音，呼吸音粗，未闻及明显干、湿性罗音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平、软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度浮肿。 辅助检查 AA免疫分型：CD3+CD4+31.3%,CD3+CD8+ 33.4%,； 溶血检查：未见异常； 贫血检查：叶酸 、B12、EPO正常，铁蛋白：635.6ng/ml； PNH检测（7-5苏大附一院）：粒细胞Flaer-：0.0%、单核细胞Flaer-：0.0%，红细胞CD59-:0.2%。 血常规（7-5苏大附一院）：WBC2.16*10^9/L，N EU1.04*10^9/L,Hb?56g/L，Plt15×10^9/L。 辅助检查 诊 断 MDS-RCMD中危-1 治 疗 安雄、复方皂矾丸口服； G-CSF 、EPO、白介素-11； 成分输血支持治疗； 8月21日起予达珂32mg静滴×3d。 第二疗程 10-16至10-18给予达珂32mg qd*3d 第三疗程 12-18至12-20给予达珂32mg qd*3d 2012EHA:治疗早期PLT升高提示更好预后 第2个疗程血小板反应情况是OS的独立因素。 2个疗程血小板升高的患者中91.4%的患者在后续治疗中获得疗效。 哪种类型的MDS患者对达珂反应最好 继发MDS； 骨髓有较多发育不良的特征； 8号染色体三体的MDS患者反应差； 骨髓细胞增生低下的MDS患者与增生正常或明显活跃的MDS患者反应相似； 避免用于MDS病史较长的患者—可能引起正常克隆再生能力的降低。 地西他滨的不良反应 常见的不良反应有中性粒细胞减少症，血小板减少症、贫血、发热性中性粒细胞减少等； 胃肠道不良反应很少见，发生率不到5%。 总体来讲，地西他滨耐受性良好，不良反应可以控制，并且无毒性累计。 地西他滨在MDS及AML治疗中的穿插 地西他滨起效后的治疗包括：移植、化疗、其他方法维持以延长生存期。 地西他滨不能根治MDS及AML，也不能使疾病长期缓解，只能起穿插和桥梁作用； * * 骨髓形态：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板减少（MDS待排）。 铁染色：细胞外铁++，细胞内铁68%，其中+7%、++10%、+++21%、++++10%、环铁20%。 RT-PCR：WT1融合基因拷贝数10copies/10000copies。 干细胞抗体：粒系CD34+/IgG：3.1%、干系CD15+/IgG+:1.5%、红系GPA+/IgG+:25.8%。 白血病免疫分型：分析1.3%的幼稚细胞群体，未见异常表达。 治疗前血常规 时间 血常规 白细胞计数 红细胞计数 血小板计数 中性粒细胞计数 血红蛋白 7月5日 2.16×10^9/L 1.75×10^12/L 15×10^9/L 1.04×10^9/L 56g/L 7月10日 2.26×10^9/L 1.7×10^12/L 23.1×10^9/L 1.2×10^9/L 52g/L 7月19日 6.94×10^9/L 1.8×10^12/L 68.4×10^9/L（输血后） 6.0×10^9/L 63.7g/L（输血后） 7月27日 3.6×10^9/L 1.84×10^12/L 22.9×10^9/L 2.6×10^9/L 65.5g/L 8月9日 2.96×10^9/L 2.9×10^12/L 26.8×10^9/L 2.1×10^9/L 82.2g/L 8月19日 3.85×10^9/L 2.8×10^12/L 27.4×10^9/L 2.26×10^9/L 74.2g/L 治疗后血常规 93.8g/L 2.41×10^9/L 87.3×10^9/L 3.2×10^12/L 2.87×10^9/L 10月6日