推荐听神经瘤诊断.ppt

三叉神经瘤 比较：本院孟庆彬M47Y，突发剧烈头痛5天，双颞侧为主，伴左面麻木，CT、MRI半月神经节为中心实性肿块，长T1、长T2信号，包绕颈内动脉，血管无压迫表现，部分进入鞍内，病变强化，岩骨尖骨质破坏，跨颅窝明显强化肿块。 F，62Y，后颅窝中线旁左侧枕骨斜坡占位，枕骨部分压缩，中颅窝无明显受侵，两侧听神经不粗。诊断？ 手术病理证实：脊索瘤 后颅窝中线枕骨斜坡下部占位，寰枕关节骨质破坏；病变缓慢强化，典型的脊索瘤 治疗 听神经瘤首选：手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。 如果手术残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。 CT平扫（A）见左侧桥小脑角区较大混合密度病变，内听道骨质破坏和扩大，并见一蒂伸入内听道（↑），第四脑室闭塞；骨窗像（B）左侧内听道骨质改变更显清楚（↑），右侧内听道显示正常（↑） MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连 MRI平扫于右侧桥脑小脑角区见一类圆形边界清楚的占位性病变， T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强后（C、D）病变明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连 男性，57岁，左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（↑）。 女性，44岁，右侧桥脑小脑角巨大占位。T1WI（A）呈不均匀等低信号，T2WI（B）呈混杂信号，边界清楚，以右侧内听道为中心；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，右侧面听神经束增粗强化（↑），四脑室受压变形。 MRI平扫（a，b）左侧桥小脑角区可见一类圆形占位，T1WI（a）呈均匀略低信号，周边可见长T1低信号包膜（a，↑），T2WI（b）病灶周围呈较低信号，中心呈略高信号；增强（c、d）病灶强化明显，可见硬膜尾征（d，↑） MRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI（A）呈低信号（↑），T2WI（B）呈高信号（↑）。基底动脉向右移位，桥脑左侧受压、变形 左侧颞骨病变明显不均匀强化，其内可见坏死区 “ ” “ ” 听神经瘤影像综述及鉴别诊断 听神经简介 第8对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞，周围突终止于内耳柯替器。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞，周围突终止于囊斑及壶腹嵴。可用检查听力、观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能. 概述 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤 占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80～95% 多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见 无明显性别差异 单侧多见，偶见双侧（神经纤维瘤病） 临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现 桥小脑角综合征cerebellarpontine angle syndrome表现为：①患侧耳鸣，听力减退呈神经性感音性耳聋。②同侧三叉神经分布区内感觉减退、角膜反射减退或消失。③同侧周围性面瘫伴舌部麻木，有时味觉减退。④晚期有吞咽困难，饮食呛咳，由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经麻痹引起。⑤有颅内压增高表现。⑥同侧小脑体征。 病因 听神经瘤源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧， 两侧同时发生者较少，或多为神经纤维瘤病，合并皮下结节、皮肤色素沉着。 临床表现 与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。 1.早期耳部症状 肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 2.中期面部症状 肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。 3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状 肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。 病理 3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。 听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。 肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有Antoni A型(细胞排列紧密，间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散，间质占优