风湿热、川崎病31.pptVIP

病因不详，可能与以下因素有关： 1. 感染因素： 与感染性疾病相似，但证据不足 2. 免疫反应： 机体对感染原的过敏反应参与了发病 3. 其他因素： 环境因素、化学因素 二、病因（Etiology） 分为以下四期： Ⅰ期（初期）约1-9天 Ⅱ期（极期）约10-26天 Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天 Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间 三、病理变化(Pathology) 正常冠状动脉 病例变化初期 病理变化极期 ╳ 200 发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚 四、临床表现及体征 （Clinical manifestations and signs） 发热 2. 皮肤粘膜表现 ? 皮疹 ? 粘膜表现 ? 肢端变化 3、淋巴结肿大 4、心血管损害 （1）心脏炎(carditis) 发生在川崎病的急性期内，占90%以上，此时死因多为心力衰竭或心律失常 ? 心内膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形 ? 心肌炎 ? 心包炎 30%有心包积液 （2）冠状动脉病变 ? 冠状动脉炎 发生率50% ? 冠状动脉瘤 第12天出现扩大，8周最明显，急性期内 瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。 急性期一过性冠状动脉扩大 持续性冠状动脉瘤 瘤持续到发病60天以后称之， 多数病人在一年内恢复正常， 约5-6%不恢复。 冠状动脉瘤血栓性闭塞 ? 冠状动脉狭窄 4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。 冠状动脉病变 冠状动脉梗阻性病变 冠状动脉梗阻后再通 巨大冠状动脉瘤 （3）缺血性病变 ? 心绞痛 ? 心肌梗塞 ? 发生在1年内， 5 年内发病者占95% 5.其他 尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、 肝肿大、黄疸等。 五、实验室及特检 血液改变 ? 血小板明显↑ ? CRP(＋) ? 蛋白电泳 球蛋白?2明显↑ ? 低蛋白血症 ? 血沉↑, ASO正常 2、心电图（E.C.G） ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、 低电压、心律失常等，R波和T波下降是预 测冠脉病变的主要线索。 3. 心脏超声心动图(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径 -3岁 2.5 mm -9岁 3 mm -14岁 3.5 mm 冠状动脉内径 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。 冠状动脉病变的分级： 0 级 冠状动脉内径2.5-3mm Ⅰ级 冠状动脉内径4mm Ⅱ级 冠状动脉内径 4-8mm Ⅲ级 冠状动脉内径8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。 冠状动脉结构图 * * (Rheumatic fever) 华中科技大学同济医学院 第一临床学院儿科学系教研室 郑 孝 清 急性风湿热 （Acute Rheumatic Fever） 目的与要求： 1、了解急性风湿热的病因及病理过程； 2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准； 3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断； 4、掌握急性风湿热的治疗及预防。 一、概述 该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组 织性疾病。与A组乙型溶血性链球菌感染有关。心 脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。 二、流行病学及病因 （一）流行病学特点： ﹡ 发病率 ﹡ 发病季节 ﹡ 发病地区 ﹡ 发病年龄 2,433例急性风湿热年龄分布 年龄 例