RA合并巨淀粉酶血症.pptVIP

* 病例汇报 --才下眉头，却上心头-- 汇报人：王芳 病情介绍 患者女，74岁，类风湿关节炎10余年。 主诉：周身大小关节疼痛10余年，左腹疼痛2个月。 入院症见：双肩、双肘、双手近端指间关节、掌指关节疼痛，劳累后腰痛，左膝关节疼痛，双踝不持力，双足跖趾关节疼痛。晨僵约半小时，阴雨天症状加重，周身偶有瘙痒，口干，纳一般，眠差，大便2-3日一行，质干。舌淡红，苔白，脉滑数。 查体：双手尺偏畸形，双足大趾趾指关节肿大变形。左侧腹部压痛，无反跳痛。 病情介绍 2014-11-20辅助检查 ： 结核杆菌抗体（-），感染系列（-），甲状腺功能（-），ANA-IIF 1:100核颗粒型，ANA谱（-），肿瘤系列 铁蛋白273.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 总蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 碱性磷酸酶652U/L γ-谷氨酰转移酶283U/L 直接胆红素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。 血常规：血小板计数 366×109/L。 血沉 ：53mm/Hr。 尿常规：白细胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潜血（-）。尿淀粉酶4U/L。 病情介绍 2014-11-20 腹部CT： 肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊肿。 2014-11-21 腹部彩超： 胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠清晰。双肾囊肿。 诊断 中医诊断：尪痹 西医诊断：类风湿关节炎 高淀粉酶血症-胰腺？ 肾？ 背景资料 淀粉酶 胰淀粉酶 唾液淀粉酶 血淀粉酶 尿淀粉酶 淀粉酶主要来自胰腺、唾液腺，另外， 近段十二指肠、肺、子宫、泌乳期的乳腺 等也有少量分泌。 背景资料 血淀粉酶 升高 降低 胰腺型淀粉酶增加 唾液腺型淀粉酶增加 两者淀粉酶均增加 巨淀粉酶血症 胰腺淀粉酶减少 唾液腺淀粉酶减少 背景资料 胰腺型 淀粉酶 增加 胰腺疾病-炎、囊肿、肿瘤 药物-缩胆囊素、噻嗪类、固醇类 胰液从消化道漏出、吸收 胰液逆流 病例分析 胰腺？--饮食，查体，影像学检查 肾？-----肾功能正常，影像学检查-肾囊肿 药物？--强的松 漏出吸收？ 逆流？ 唾液腺？口干 会诊 会诊：2014-11-21 脾胃科会诊意见： 近2月来左上腹阵发性针扎样疼痛，无恶心呕吐， 无发热。查体：腹软，无压痛、反跳痛。 诊断印象 ：巨淀粉酶血症。 处理意见：积极排查巨淀粉酶血症相关疾病， 如淋巴瘤、多发性骨髓瘤及相关免疫性疾病。 会诊 2014-11-26 脾胃科会诊意见： 上腹痛呈束带状反复发作2月余，每因过食肥甘引发。经前期积极治疗腹痛已经有所减轻。 诊断印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎观察，巨淀粉酶血症观察，血小板升高原因待查。 处理意见：暂禁饮食；继续抑制胰酶分泌；加强营养支持，注意水电解质、酸碱平衡；请血液科会诊；检查凝血四项、D-二聚体。 处理方案 原治疗方案基础上： 暂停口服药-强的松 禁饮食+营养支持 奥曲肽0.6mg持续泵入（11-20至12-04） 治疗效果 恢复饮食后未再腹痛。 查体：腹软，无压痛，无反跳痛。 治疗效果 11-21 781 4 571 11-22 666 2 679 自免肝（-） 11-23 655 6 11-24 559 4 787 11-26 566 2 843 11-27 558 凝血四项（-）ANCA（-） 11-29 628 4 593 12-02 535 2 461 12-03 546 380 P-AMY （U/L） U-AMY （U/L） PLT （×109/L） 最终诊断 类风湿关节炎 胰腺炎 巨淀粉酶血症 多发肾囊肿 背景资料-巨淀粉酶血症： 血液中出现巨淀粉酶-一种分子量巨大的淀粉酶复合物。这种复合物具有淀粉酶的活性，但无法通过肾排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出。巨淀粉酶血症是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量达16，0000-20，000