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主 动 脉 夹 层 病因及诊断治疗进展 病因 临床表现 突发剧痛：占74%-90%，呈“撕裂”，“撕扯”， “刀刺”样，部位多在前胸部靠近胸骨区，并向后背部扩展。前胸部剧痛多为DeBkeyI和DeBkeyII;肩胛区多为DeBkeyIII,疼痛扩展与夹层扩展相关。疼痛常为持续性，应用常规剂量的强镇痛剂多不能完全止痛。 休克与血压异常 其他症状 主动脉夹层较少见的症状有：充血性心力衰竭（7％），晕厥（9％），脑血管意外（5％）、休克、缺血性周围神经病变、截瘫、心脏骤停或猝死，这些症状可与疼痛并存或单独出现。 心衰－近端夹层引起的重度主动脉反流。 晕厥－近端夹层破入心包导致急性心包填塞或降 主动脉破入胸腔 猝死－夹层破裂或冠状动脉突然闭塞 少数患者以并发症为首发表现： 1.急性心肌梗死－近端夹层内膜撕裂累及冠状动脉口，多见于右冠状动脉，表现为下壁心肌梗死。 2.神经系统－近端夹层累及无名动脉或左颈总动脉，表现为脑血管意外；脊椎动脉受累则表现为下肢截瘫。 3.泌尿系统－累及肾动脉，引起肾梗死或缺血，急性肾衰。 4.消化系统－急腹症，剧烈腹痛，恶心，呕吐， 呕血，便血等 5、呼吸系统－ 咳嗽，呼吸困难，大咯血 ，窒息 实验室和特殊检查 评价诊断夹层各种影像学性能 治疗 （一）内科药物治疗 （二）外科手术治疗 （三）介入治疗 主动脉夹层手术和药物治疗指征 国内使用覆盖支架的初步经验 覆盖支架的评价 非典型主动脉夹层分离 随访 * * 急性主动脉夹层是一种不常见，但具有潜在灾难性的疾病。如不予以治疗，早期死亡率高达每小时1%。及时进行适当的药物和手术治疗，生存率可大为提高。 发生机制：A 内膜撕裂，使主动脉的血 液进入中层。 65%内膜撕裂发生在升主动脉，10%在主动脉弓，5%在腹主动脉。 B 原发血肿（中层滋养血管破裂）进入中层，继发内膜撕裂。尸检中，13%病例并无可辨的内膜撕裂。 分类 DeBakey I 型 起源于升主动脉，扩展至主动脉 弓及其远端 II 型 起源并局限于升主动脉 III 型 起源于降主动脉沿主动脉向远端 扩展 ，罕见情况下逆行扩展至主动脉弓和升主动脉 Stanford A型 无论起源部位，所有累及升主 动脉的夹层分离 B型 所有不累及升主动脉的夹层分 离 解剖描述法 近端 包括DeBkeyI 和DeBkeyII或 Stanford A 远端 包括DeBkeyIII 和Stanford B 高血压 中层退行病变：年龄，马凡和Ehlers-Danlos综合征 动脉粥样硬化 先天性心血管畸形 其它：Noonan和Turner综合征，巨细胞动脉炎，滥用可卡因，怀孕，主动脉直接创伤等 实验室检查 心电图：非特异性ST-T改变等 胸片：上纵隔增宽，主动脉增宽延长及外行不规则，主动脉内膜钙化影与外膜间距达10CM以上等，且有动态改变 彩超：正负双向血流信号，内膜破口 CT和MRI：清楚的显示撕裂的内膜片 真假两腔 主动脉造影：选择性动脉造影和DSA 诊断性能 ANGIO CT MRI TEE 敏感性 ++ ++ +++ +++ 特异性 +++ +++ +