胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断及治疗.pdfVIP

中 国 医 学 科 学 院 学 报 !#! !!$%’!% %$’’(!% )’(’!% ·论! 著 · 胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗 , 桑新亭 ，梁乃新，毛一雷，卢! 欣，杨志英，钟守先，黄洁夫 （中国医学科学院+ 中国协和医科大学+ 北京协和医院外科，北京 -../0. ） ! ! 摘要：目的! 提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤 （1(%# ）诊断和治疗的认识。方法+ 分析我院胰腺1(%# 病例报 道，阐述胰腺1(%# 的诊断和治疗。结果+ 胰腺1(%# 极罕见，本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放 疗及2 疗程化疗，随访3 个月无复发。胰腺1(%# 临床症状无特异性，以梗阻性黄疸及腹痛为主，诊断上除光镜下为小 圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外，免疫组织化学结果显示，针对特异性#$% 基因表达蛋白10.4 05 的胰头钩突 $66 （7 ），细胞遗传学显示，8 （-- ；55 ）（95: ；9-5 ）染色体异常，符合原始神经外胚叶肿瘤4 尤文肉瘤 （1(%#4 %;= ? ?@ABCD@ ）诊断，其恶性程度高，手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段，远期预后 ! 一般较差。结论+ 临床及病理科医师应了解胰腺1(%# 的存在，提高临床和病理诊断水平，早期积极治疗，以期改 善预后。 关键词：原始神经外胚叶肿瘤；胰腺肿瘤；小圆细胞肿瘤；黄疸；尤文肉瘤 中图分类号：E/0F* 6+ + 文献标识码：!+ + 文章编号：-... GF.0H（5..2 ）.5G. -6 -G.F $%’()*%* (+ ,-./0.(/ )1 2-%0%/%3. 4.5-).6/)+.-07 ,50)-* )1 2(6-.* )!(I H=G8=, ，J’!(I (@GK= ，!L MGNO ，JP H= ，M!(I QRGS= ， QTL(I )RCUGK@= ，TP!(I VOGWU （$OX@A8DO=8 CW )UAOAS ，1P TC?X8@N ，!) @=Y 1P ，ZO[= -../0. ，R=@ ） 89:,;8, ：=? .6/%3.+ #C DXAC\O 8RO Y@=C?? @=Y 8AO@8DO=8 CW XAD8\O =OUACOB8CYOAD@N 8UDCA? （1(%# ）CW 8RO X@=BAO@?* @./A)+*+ L=O X@8O=8 ;8R 1(%# CW 8RO X@=BAO@? ;@? AOXCA8OY = 8R? @A8BNO* #RO BCAAO?XC=Y= N8OA@8UAO? C= 8RO Y@=C?? @=Y 8AO@8DO=8 ;@? AO\O;OY* ;.*57/*+ #RO X@8O=8 ;@? Y@=C?OY @? X@=BAO@8B 1(%# ]S ROA BN=B@N ，DBAC?BCXB ，@=Y DDU=CR?8CBRODB@N WO@8UAO? @? ;ONN @? BS8CO=O8B @=@NSG ??