内科学重难点知识整理-风湿性与理化因素疾病.docxVIP

风湿性及理化因素疾病分类：1.弥漫性结缔组织病①类风湿性关节炎②幼年型特发性关节炎③红斑狼疮：盘状、系统性、药物性④硬皮病：局部型（线状、斑状）、系统性硬化症⑤弥漫性筋膜炎（可伴嗜酸性粒细胞增多症）⑥特发性炎性疾病：多发性肌炎、皮肌炎⑦坏死性血管炎：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿、超敏性血管炎、Kawasaki病、白塞病⑧干燥综合征⑨重叠综合征⑩其他：风湿性多肌痛、复发性脂膜炎、复发性多软骨炎、结节红斑2. 脊柱关节病①强直性脊柱炎②Reiter综合征（反应性关节炎）③银屑病关节炎④炎性肠病关节炎3. 骨关节炎4. 晶体性关节炎①痛风②假性痛风（焦磷酸钙）③羟基磷灰石类风湿性关节炎 RA临床表现：（一）关节表现（主要累及近端指间关节、掌指关节、腕关节）1. 疼痛及压痛：持续性、对称性，早期症状2. 肿胀：关节腔积液、滑膜增生、组织水肿所致3. 晨僵：关节部位的僵硬和胶着感。晨起明显，活动后减轻4. 关节畸形：天鹅颈样畸形、纽扣花畸形，晚期症状5. 骨质疏松（二）关节外表现1. 类风湿结节：皮下结节，硬，不活动，不痛。多发于关节伸侧易受摩擦的骨突起部位2. 血管炎：指坏疽、皮肤溃疡、紫癜、肝脾淋巴结肿大3. 呼吸系统：肺间质纤维化及胸膜炎4. 循环系统：心包炎、心内膜炎、心肌炎5. 泌尿系统：少见，各型肾小球病变均可能6. 神经系统损害：血管炎、神经末梢变形、脱髓鞘所致7. 淋巴结肿大：多见于病情活动、RF阳性、血沉增快者8. 其他：贫血，因血管炎和淀粉样变而导致的胃肠道、肝胰脾损害，巩膜炎、角膜炎、干眼症实验室检查：1. 血清及细胞学检查①自身抗体：类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA，特异性更高)②易感基因：DR1、HLA-DRB(HLA-DR4/DR1)HLA-DR4③急性时相反应物(反映病情活动指标)：血沉、C反应蛋白、淀粉样蛋白A、淀粉样蛋白P④贫血：正细胞低色素，与病情活动有关。血小板、白细胞、嗜酸性粒细胞在活动期可能增高2. 滑液：淡黄色透明、粘稠。白细胞总数可达10000/mm3，可测出RF、抗Ⅱ型胶原抗体及免疫复合物3. 关节镜、针刺活检4. 影像学①X线：近端指间关节梭形肿胀、关节面模糊或毛糙及囊性变②MRI：早期滑膜充血、渗出、增生，血管翳形成③CT：分辨关节间隙、椎间盘、椎管及椎间孔诊断标准：（≥4项可诊断）1. 晨僵持续至少1h（≥6周）2. 至少3个区的关节炎（≥6周）3. 手关节炎（≥6周）4. 对称性关节炎（≥6周）5. 皮下结节6. 手和腕关节X线片显示受累关节骨侵蚀或骨质增生7. 类风湿因子阳性鉴别诊断：　类风湿性关节炎骨关节炎强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎人群中青年女性老年女性青年男性中青年青年男性部位上肢为主多关节炎，近端指间、掌指、腕关节典型下肢负重大关节为主下肢非对称大关节炎均受累，远端指间关节最典型下肢为主非对称少关节炎关节表现软骨破坏、骨质侵蚀软骨破坏、骨质增生骨质侵蚀骨质侵蚀，呈笔套状骨质侵蚀关节外表现皮下结节、血管炎、肺纤维化无虹膜睫状体炎，心脏传导阻滞银屑病眼炎、尿道炎、关节炎三联征自身抗体类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体无HLA-B27阳性HLA-B27可能阳性HLA-B27阳性特点　　炎性下腰痛，肌腱或韧带附着点疼痛　起病急，肠道、泌尿道前驱感染治疗：1. 治疗原则①早期治疗②联合用药③个体化治疗④功能锻炼：肿痛明显应减少关节活动，缓解后应加强功能锻炼2. 药物治疗①非甾体抗炎药：迅速，减轻肿胀疼痛②非生物缓解病情抗风湿药：缓慢，阻止病情发展，包括甲氨蝶呤(首选)、氯喹、环孢素A、金制剂等③生物缓解病情抗风湿药：阻止病情发展，包括TNF-α拮抗剂、白介素1拮抗剂、白介素6拮抗剂、抗CD20单抗(利妥昔单抗)④糖皮质激素⑤植物药：白芍总苷、雷公藤3. 外科治疗：肌腱修补术、滑膜切除术、关节置换术系统性红斑狼疮 SLE病理：1. 结缔组织的纤维蛋白样变性2. 结缔组织基质发生黏液性水肿3. 坏死性血管炎4. 心内膜炎疣状赘生物5. 苏木精小体：抗核抗体与细胞核结合6. 洋葱皮样病变：小动脉周围向心性纤维组织增生7. 狼疮性肾炎：免疫荧光“满堂亮”，为免疫球蛋白和补体沉积临床表现：1. 全身表现：发热(SLE致发热，也可能由感染引起)，疲乏为先兆2. 皮肤和粘膜：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑3.关节和肌肉：对称性多关节疼痛、肿胀，肌痛、肌无力4.狼疮性肾炎：蛋白尿、血尿、管型尿、肾衰竭Ⅰ型轻微系膜性LN（光镜下正常，电镜可见系膜区免疫复合物沉积）Ⅱ型系膜增殖性LNⅢ型局灶性LN（＜50%肾小球受累）Ⅳ型弥漫性LN（≥50%肾小球受累）Ⅴ型膜性LN（如果合并Ⅲ、Ⅳ型，应分别诊断）Ⅵ型晚期硬化性LN（≥90%肾小球表现为球性硬化，不伴残余的活动性病变）5.神