再生障碍性贫血课案.pptVIP

  AA分型诊断标准  NSAA（CAA） 指达不到SAA-I型诊断标准的AA SAA-II型 NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。 AA 鉴别诊断 一、其他类型AA 1.遗传性：如家族性增生低下性AA、胰腺功能不全性AA、及范可尼(FA）：又称先天性AA：各条常染色体隐形遗传使范可尼干祖细胞质异常不能抵抗氧自由基攻击。一或三系异常，伴色素沉着，器官发育不全，骨骼畸形， FA基因+，丝裂霉素易致染色体断裂。可发展为MDS、白血病、各种肿瘤。 2.继发性AA:药物、理化、肾衰、败血症、肿瘤浸润骨髓 AA 鉴别诊断 与其他全血细胞减少鉴别： 1（PNH）:干细胞基因突变→（骨髓或外周血）红粒单淋膜的CD55CD59(最重要的锚链膜蛋白,下降使细胞对补体敏感)表达下降(衰变加速因子DAF是CD55), →CD55对C3C5转化酶抑制作用减弱, CD59阻止C9转为膜攻击复合物的作用减弱,睡眠酸使补体活性更强→膜破损。临床表现+酸（ham）、蔗糖、热、蛇毒（COF试验）、微量补体溶血（mCLST）实验阳性，含铁血黄素尿 两项或一项+血管内溶血或CD55CD59↓ AA 鉴别诊断 2（MDS-RA）：也可以有网织低，增生低。但有病态造血，骨髓有核红细胞糖原染色PAS+，早期髓系抗原