上期国外期刊病例.PDF

上期国外期刊病例  A woman in her 40s presented with a 6-month history of intermittent fevers, malaise, polyarthralgias, sore throat, and a pruritic exanthem on her trunk, scalp, and extremities.  A previous biopsy was nonspecific. She had no significant medical history.  Physical examination revealed erythematous, mildly scaly plaques in a shawl distribution (Figure, A) and hyperpigmented, erythematous, excoriated papules in a linear arrangement on her back (Figure, B) and lower extremities.  血常规：WBC:27 900/uL, 95%N  C反应蛋白：344mg/L, 铁蛋白：63 000ng/ml  ANA: 1:80+, RF 、ANCA(-)  莱姆病、立克次体、巨细胞病毒、巴尔通体、RPR、 HIV、肝炎(-)  血清及尿蛋白电泳(-)  胸部、腹部、盆腔CT ：非特异性淋巴结肿大 表皮上层可见网栏状角化及大量角化不良细胞（包括角质层，但 基底膜带并不受累），真皮乳头层血管周围可见中性粒细胞、淋 巴细胞浸润。 Diagnosis Persistent pruritic papules and plaques with flagellate erythema-type appearance in adult-onset Still disease Adult-onset Still Disease(AOSD) 成人Still病  是一种少见的系统性的炎症性疾病。  是一种除外性诊断。  主要标准包括：  持续弛张热≥39至少1周。  白细胞计数升高伴核左移，关节痛，大于2周。  典型的皮疹。  次要标准：  咽痛，淋巴结肿大、脾肿大，肝功能异常，RF(-) ，ANA(-) 。  诊断标准：符合至少5项，其中包括两项主要标准。  除外：感染性疾病，恶性肿瘤以及其他风湿性疾病。  铁蛋白是反映疾病活动的指标。 成人Still病  典型的成人Still病皮损：容易消退的粉红色麻疹样非瘙痒 性皮损，伴随体温升高出现，组织病理往往是非特异性 的。  变异的成人Still病皮损：持续性的瘙痒性的丘疹、斑块， 伴有轻度鳞屑，常常表现为鞭打样的红斑。在躯干四肢 呈条带状表现，可能代表该皮损具有同形反应或由于搔 抓引起，在背部具有特征性的分布：背部中央往往不受 累。  这种非特异性哦皮损可能揭示了较差的预后以及系统性 的并发症，可能代表了疾病持续活动。 病例  患者，男，36 岁，慢性病程  患者因“反复口腔溃疡2年，全身皮疹半年余，加重10 天” 入院。  患者2年前无明确诱因下出现口腔溃疡，初起为1-2个，无明 显症状，未予重视。后一年内约有4 次口腔溃疡发作，个数 逐渐增多，伴疼痛，无其它症状。半年前无明确诱因下出 现口腔溃疡，同时伴四肢红色皮疹，稍高出皮面，伴疼痛， 以及外阴部溃疡，眼部红痛。后病程反复，平均每月约有3- 4 次口腔溃疡发作，大多同时伴有四肢红色皮疹和眼部红痛， 有时伴有外阴溃疡。不规律使用尤金和美能口服治疗，尤 金最高剂量为每天4 片，好转后即停药，未长期服用。  既往无殊  病理：（左上肢）表皮片状角化不全，部分真皮乳头水 肿明显，浅、深丛细血管及附属器周围小片状淋巴细胞 浸润伴稍多中性粒细胞，切片内呈Sweet综合征样皮损改 变，请