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病例分享;病例一;患者女，34岁，已婚主诉：周身乏力一个月，晕厥三次现病史：患者一个月前无诱因出现周身乏力，厌食，情绪低落，但无恶心及呕吐，无反酸及嗳气，无腹痛及腹泻，曾就诊于鞍山铁西医院检查发现血糖偏低，具体化验数值不详，对症治疗后症状不缓解。入院前一天患者出现阵发性心悸，晕厥三次，意识不清，双眼上翻，每次持续约三分钟左右，发作前有黑蒙症状但无二便失禁，未经治疗急呼120来诊，病来不发烧，无胸痛及呼吸困难，无咳嗽及咳痰，无浮肿及少尿，饮食及睡眠欠佳。既往史：否认冠心病、高血压病、糖尿病及家族遗传性疾病病史，剖宫产术后四个月一直无乳，产后体重较前下降15公斤;查体：T36.4℃，P84次/分，R18次/分， BP80/60mmHg，神清，体型消瘦，精神不振，表情淡漠，头颅正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光敏。口唇不发绀，双肺呼吸音清，心前区无隆起及凹陷，叩诊心界不大，心率84次/分，律不齐 ，可闻及期前收缩，腹无异常，双下肢指压痕阴性，四肢肌力Ⅳ级，双巴氏征阴性。;辅助检查：心脏彩超;辅助检查：心电图;辅助检查;初步诊断 ;鉴别诊断(一);临床特点： 好发于青壮年，男性多见，有家族倾向。患者可无症状，或表现为心律失常引起的心悸、头晕及运动相关的晕厥，部分表现为心跳骤停。严重者表现为充血性心力衰竭。室性心律失常是最常见的临床表现，以反复发作的持续性或非持续性室性心动过速为特征，室性心动过速多起源于右心室。;鉴别诊断（二）;鉴别诊断（三）;下一步处理;病情变化;发作时心电图;668ms;动态心电图;;确定诊断;长QT间期综合症： 临床表现：易发生恶性室性心律失常，如尖扭，心室颤动，患者可有反复发作的黑蒙晕厥，猝死，是以心电图上QT间期延长为基础而诊断的，其中青春前期QTc480ms或成人QTc500ms，排除继发性QT间期延长因素，如电解质异常、药物、心肌肥厚、束支传导阻滞等，可伴T波或ST段改变。病例生理基础是由于先天性或获得性原因使心肌细胞膜上的离子通道功能异常所致，分为两大类：1、遗传性LQTS；2、获得性LQTS，如药物、电解质紊乱-低钾、低镁；3、脑血管疾病或甲减。; 获得性 LQTS 是指由于药物作用致 QTc 间期延长、T-U 波变形及 TdP，是参与 心室肌细胞复极的一系列离子通道和相关蛋白功能或结构异常的结果。 抗心律失常药物延长 QT 间期致 TdP 的发生率约为 1%~10%，主要为 I 类药物 和 III 类药物。其他如大环内酯类抗生素、三环类抗抑郁药物、 特非那定等抗过敏药物等也可延长 QTc 间期。 在拟应用这些可能延长 QTc 间期的 药物之前，应先对患者进行个体化获益-风险分析。应优选不延长或对 QTc 间期 影响较小的药物。如果没有替代药物，且用药的获益远大于风险而选择应用时， 应当预先筛查心电图 QTc 间期，并密切监测 QTc 间期的变化。 ; 对于非持续 性 TdP 患者，无论血镁水平高低，均首选经静脉推注硫酸镁 2g；如果 TdP 仍持 续，可再给予硫酸镁 2g 静脉推注；必要时可经静脉置入心房或心室起搏电极， 以70ppm 频率起搏，消除促进 TdP 发作的长间期；注意血钾浓度应保持在 4.5～ 5mmol/L。 ; 院内药 物获得性 LQTS 伴 TdP 致猝死是可防可治的，可通过预警性心电图表现和多重危 险因素的识别，及时停用药物，纠正电解质紊乱、应用镁剂及必要时临时心脏起 搏消除长间期等治疗，减少 TdP 的发生，改善预后。尤其要重视房颤转复前对发 生 TdP 的风险进行综合评估，在转复过程严密监测 QTc 间期，慎防可能出现的药 物获得性 LQTS 及 TdP。 ;调整治疗方案;跟踪追访;;QT间期变化;最终诊断;经验教训;病例二;患者女，65岁，已婚主诉：突发呼吸困难一天现病史：患者一天前于活动后突然出现呼吸困难，但无胸痛，无咯血及晕厥，经休息后症状略缓解，于诊所对症治疗后不见好转而来我院，病来不发烧，无夜间憋醒现象，无心前区及后背部疼痛，无咳嗽及咳痰，饮食及睡眠欠佳，二便正常。既往史：20年前行胆囊切除术，一个月前不慎跌伤左腿，卧床制动一个月后出现左下肢浮肿。;查体：T36.8℃，P134次/分，R28次/分， BP90/50mmHg，神清，体型消瘦，精神不振，头颅正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光敏。口唇发绀，双肺呼吸音清，心