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原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis) 遂宁市中心医院儿科 2015级规陪医师：陈丹 指导老师：李毅 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 1 概述 2 病因 3 病理分型 4 临床表现及辅助检查 5 诊断及鉴别诊断 6 治疗 目 录 CONTENTS Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 概述 一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化和狭窄是本病的特征。 胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变科累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。 胆囊一般不受侵犯 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因 病因不明。目前认为与细胞免疫和体液免疫异常有关。 细胞免疫异常主要表现为汇管区T淋巴细胞高于正常人，其中以CD4+细胞为主。 体液免疫异常主要表现为血丙种球蛋白增高及部分抗体升高，其中以IgM和IgG增高及核旁型抗中性粒细胞胞浆（p-ANCA）升高为主。 但其均不是诊断PSC特异性指标。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 组织病理学特征 I期门脉期，炎症改变仅局限于肝门区。典型征象为洋葱样向心性纤维组织增多，发现胆管上皮血管化和胆管增生。 II期门脉周围期，病变发展到肝门周围实质出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门脉周围纤维化。 III期纤维隔离形成期，纤维化及纤维隔形成及（或）桥接状坏死，胆管严重受损或消失。 IV期肝硬化期，出现胆汁淤积性肝硬化表现。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 临床表现 典型的症状：右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒和体重下降。 约50%患者可出现异常体征，最常表现为黄疸和肝脾肿大。 约45%的患者并无症状，仅体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而就诊。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 辅助检查 血清中主要以碱性磷酸酶（ALP）、r-谷氨酰基转移酶水平升高为主，可伴转氨酶轻度升高。早起患者血清胆红素水平可在正常水平，后逐渐增高。 部分患者可伴IgG、IgM升高。 部分患者血清中发现中性粒细胞胞质抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等多种自身抗体滴度升高，但上述抗体不是PSC所特有，对PSC的诊断无特异性价值。 血液检查 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 1、内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）和核磁共振胰胆管成像（MRCP）：临床上ERCP被认为是诊断PSC的金标准。 其典型胆管表现为不规则、多发的局部狭窄或 扩张，或胆管弥漫性狭窄伴正常扩张段；或短小环状与正常或轻度扩张胆管相交替等不同表现，共同形成典型PSC病变的“串珠样变”。 影响学检查 Evaluatio