先天性高胰岛素血症-湖南省人民医院.pptVIP

日期 最低BS(mmol/l) 最高BS(mmol/l) 治疗 11-16 3.1 9.8 高糖 11-17 未测出 21.4 11-18 2.3 20.1 ＋甲强龙 11-19 未测出 11.6 11-20 2.1 11.3 11-21 3.2 10.6 建议奥曲肽（拒） 11-22 2.1 12.9 11-23 未测出 10.4 甲强龙减量；二氮嗪缺药 11-24 2.9 13.2 甲强龙加量 11-25 4.0 11.7 11-26 2.1 12.4 牛奶+滋养糖；改强的松口服 11-27 1.3 18.8 加奥曲肽（8ug/kg.d） 11-28 5.2 13.7 奥曲肽（33.2ug/kg.d） 11-29 3.9 12.2 奥曲肽（49.8ug/kg.d） 11-30 2.6 7.8 12-1 3.9 12.6 强的松5mg Q8h 12-2 4.0 11.5 CHI诊断标准 糖速10mg/kg.min（婴儿）；7mg/kg.min（5岁儿童）；4mg/kg.min（成人） 血糖3mmol/l 可检测到胰岛素/C肽（低血糖危象时） 低血酮 低脂肪酸 血氨可能升高 胰高血糖素试验有升糖反应1.4mmol/l CHI诊治随访流程 临床诊断明确，基因诊断 治疗 二氮嗪+/-氢氯噻嗪 硝苯地平 胰高血糖素/奥曲肽 治疗无反应 治疗有反应 18F-DOPA PET/CT 评估