库欣综合征cushingsyndrome课件幻灯.pptVIP

库欣综合征的诊断与治疗 主讲人：王志超 肾上腺疾病分类 1.皮质醇增多症 2.原发性醛固酮增多症 3肾上腺髓质功能亢进症 （1）嗜铬细胞瘤 （2）肾上腺髓质增生 4.肾上腺性征综合征 （1）先天性肾上腺皮质增生症 （2）男性化肾上腺肿瘤 （3）女性化肾上腺肿瘤 9 库欣综合征 （Cushing syndrome) 特殊概念 1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。 2.周期性皮质醇症：皮质醇分泌呈周期性增多，其间歇期皮质 醇水平正常，是CS中罕见的特殊临床类型。 3.假性皮质醇症：在一些情况下，下丘脑-垂体-肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状和体征，可见妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑、强迫性障碍）、乙醇性依赖、糖皮质激素抵抗病态肥胖症、控制不良糖尿病、生理应激等。 4.尼尔森综合征（Nelson’s syndrome）：垂体微腺瘤伴双侧 肾上腺弥漫性增生，双侧肾上腺切除术后因缺乏血皮质醇的负反馈抑制，垂体瘤侵袭性生长，分泌大量ACTH，并使皮肤色素沉着。 库欣综合征病因主要分两类：外