(疾病名)多指畸形(英文名)polydactyly.PDFVIP

【疾病名】多指畸形 【英文名】polydactyly 【缩写】 【别名】重复指 【ICD 号】Q69.9 【概述】 多指畸形 (polydactyly)又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指 骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，约 占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中，1982)，其发生率约为 1‰；男性高于女 性，男女比例为 3∶2，右手多于左手，比例为 2∶1，双手发病约占 10%，拇指 多指发病率约占总数的 90%以上。 【流行病学】 无相关资料。 【病因】 病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。 【发病机制】 环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放 射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素。肢芽胚基分 化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶 脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 【临床表现】 多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包 括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指； 多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其 次是尺侧多指，