6.周期性麻痹医大课件.pptVIP

周期性麻痹Periodic paralysis 定义：反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为 特征的一组疾病。 分型：1. 低钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis 2. 正常钾型周期性麻痹 Normal periodic paralysis 3. 高钾型周期性麻痹 Hyperkalemic periodic paralysis * 低血钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis * 病因发病机制 病变的基因位于染色体1q31～ 32，此区编码位于横管系统的α-Ca2+通道亚基，此亚基为二氢嘧啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和Ca2+传导小孔，门控敏感器控制从Ca2+肌质网的释放，调节肌肉兴奋-收缩偶联。 低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的ATP敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，引起肌肉收缩无力。 * 病 理 光镜：肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵 圆形空泡分隔，空泡内含透明液体和 少量糖原颗粒。 电镜：可见空泡由肌浆网和横管扩张形成。 * 临 床 表 现 发病年龄 任何年龄，但青状年多见，男性是女性的3 ～ 4倍。 发病时间 常在夜间或晨醒时发病 诱发因素 疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、感染、创伤、饱餐等。 前驱症状 饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、面色潮红等。 体征 肌无力先双下肢，后累计双上肢，极少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉正常。 * . 病程 数小时至1 ～ 2天达到高峰，症 状持续一般为数小时至1 ～ 2天，个别 达一周左右。 发作次数 发作频率不等，数周或数月 不等，个别发作频繁，一天数次。 8. 最早受累的肌肉通常先恢复。 * 辅 助 检 查 血液检查 血清钾减少（3.5mmol/L以下） 尿钾减少 心电图 出现U波，P-R间期和Q-T间期延长，S-T段下降。 肌电图 肌电电位波幅降低或消失。 * 诊 断 临床表现 辅助检查 血钾降低 补钾治疗有效 * 鉴别诊断 肾性疾病 甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症 2. 药物引起的丢钾 利尿剂、皮质类固醇 3. 胃肠道疾病引起的丢钾 4. 吉兰－巴雷综合征 ５．重症肌无力 * 低血钾型 正常血钾型 高血钾型 年龄 20～40 10 10 持续时间 数小时～数天 数小时 数天以上 肌强直 无 偶有 无 严重性 严重 较轻 较轻 诱发因素 饱餐、感染 同低血钾型 活动后 发作频率 较少 少见 频发 1年数次 数年1次 常每日数次 病变通道 钙离子 钠离子 不清 治疗好转 补钾 补钠 葡萄糖＋胰岛素 * 治 疗 低血钾型周期性麻痹 1. 发作时治疗 轻型10%氯化钾口服 重型10%氯化钾10～15ml加入 500ml液体中滴入 2. 预防性治疗 ① 少量多餐，限制钠盐摄入 ② 避免诱发因素 过劳、寒冷、过饱等 ③ 补钾 口服补钾或钾潴留剂 氨体舒通 * 治 疗 正常血钾型 发作时静脉输入大量的生理盐水 * 治 疗 高血钾型 发作时： 10%的葡萄糖+胰岛素10-20u静滴 10%的葡萄糖酸钙10-20ml静滴 速尿20-40mg静脉静滴 预防： 乙酰唑胺125-250mg，Tid 双氢克尿塞25mg，Tid *