【疾病名】颈动脉海绵窦瘘详解.PDF

【疾病名】颈动脉海绵窦瘘 【英文名】carotid cavernous fistula 【缩写】 【别名】 【ICD 号】I77.8 【概述】 颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘 (carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海 绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位。80%以上的患者首先发生眼部症状和体 征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足 而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别 引起眼科医生的注意。颈动脉海绵窦瘘是一般的名称，颈总动脉的任何分支， 包括颈内动脉、颈外动脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都 可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从 3 个角度进行： ①按病因分类，可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘，多因头部创伤，如车 祸、坠落、打击等引起，流行病学家常采用这一分类法；②按解剖分类，分为 颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘，神经外科医生从治疗考虑采用此种分类；③眼 科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘 (high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow carotid- cavernous fistula)。颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉；颈内动脉在海 绵窦内也发出硬脑膜支，这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和 体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernous fistula，DCF)。通常高流瘘为外 伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交 ，而低流瘘则多为自发的、硬脑 膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交 。但这种分法并不总是一致的。如颈 内动脉主干自发破裂引起高流瘘，脑膜动脉与海绵窦的直接沟 ，如流量较 大，血管内压力较高，也可表现为高流瘘的临床症状，但这些情况比较少见。 【流行病学】 颈内动脉海绵窦瘘多见于青年男性，且多有头部外伤史，而女性患者以孕 妇多见；硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女，自发性多见。除少数双侧颈动脉 海绵窦瘘可同时出现双眼症状外，一般多发生于单侧，开始多发生于一侧眼， 随着病情的发展，少数可表现为双眼或对侧眼的症状。目前尚缺乏该病其他相 关的流行病学资料。 【病因】 颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性 3 种情况。 1.外伤 车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可 引起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦 内，发生撕裂；自眶前区刺入的针、锥、剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动 脉。弹丸也可穿入颅内，穿破海绵窦。颈内动脉破裂后常有 3 种结果：①动脉 血进入海绵窦，动、静脉直接交 ，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外 伤，颈内动脉内膜裂开，血液 由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有 些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类；②蝶骨骨 折和颈内动脉破裂同时存在，且相互沟 ，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制 的出血而死亡；③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也 可因高颅压、脑疝而死亡 。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大， 迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局 。颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很 薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流 量瘘。 2.自发性 颈内、外动脉及其分支的硬化、动脉瘤以及其他的动脉壁病 变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。 3.先天性 颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动、静脉交 畸形，出 生后即可发现症状。也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。 多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。 【发病机制】 在正常情况下，海绵窦接受眶 内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下 窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充 满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向前逆 流。岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内 压，不易扩张。眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不