内科学新理论新技术重点—42章经.docVIP

内科学新理论新技术 血液科 慢性淋巴细胞白血病 CLL 1.特点： 单克隆小淋巴细胞（类似成熟淋巴细胞）增殖 低度恶性（惰性） B 细胞起源 CD5(+) 欧美多见，我国少见 老年发病 2.临床表现： ①起病缓慢，多无自觉症状 ②淋巴结肿大 ③轻中度脾大 ④常合并自身免疫性溶血性贫血和ITP ⑤疾病进展出现贫血、血小板减少 ⑥终末期可转化为 PLL 或 Richter 综合征 3.实验室检查： ①血象：持续淋巴细胞增多（4 周以上）、白细胞增多 ②骨髓象：增生活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主 ③免疫学：CD5、CD19、CD23、CD79α阳性，CD20弱阳性，Cyclin D1阴性 ④染色体：17p 4.临床分期： 分期 标准 0 血和骨髓中淋巴细胞增多 Ⅰ 0＋淋巴结肿大 Ⅱ Ⅰ＋脾脏肿大，肝脏肿大或肝脾肿大 Ⅲ Ⅱ＋贫血（Hb＜110g/L） Ⅳ Ⅲ＋血小板减少（ ＜100×109/L ） 5.预后因素研究进展： ①免疫球蛋白重链可变区IgVH基因突变：说明为“记忆B细胞”变异，预示预后良好 ②CD38(＋)：预示预后差，表达比较稳定,不受化疗的影响 ③ZAP-70(＋)：敏感性达91% , 特异性达100%，是最有效的预后指标，预示预后差 ④染色体异常：17p-和11q-是预后不良的高危因素 ⑤p53基因p53突变患者对烷化剂耐药生存期短M