(疾病名)小儿白血病(英文名)pediatricleukaemia.PDF

【疾病名】小儿白血病 【英文名】pediatric leukaemia 【缩写】 【别名】小儿血癌 【ICD 号】C95.7 【概述】 白血病 (Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。 儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种，是5岁以上小儿死亡的主要原因 之一。急性白血病每年发病率约占人口的 5/10万。北京地区约占 2.8/10万。 国内外一些资料表明，白血病的发生率有逐年增多的趋势。 【流行病学】 白血病是儿童时期最常见的恶性疾病，占15岁以下儿童恶性肿瘤的 25%～ 30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的 25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较 大的恶性疾病。按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病(AML)、慢性髓系 白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)，其中ALL占75%～80%，AML占 15%～20%，CML等其他类型白血病的发病率极低。随着医疗水平的提高，以往 威胁儿童健康的感染性疾病已得到有效控制，儿童急性白血病则成为近年来严 重威胁儿童健康，导致儿童死亡的主要疾病之一。 通过流行病学的调查和研究，有利于了解其发病规律，寻找病因，以探索 更有效的防治方法。 1.发病率 在美国等发达国家儿童白血病的发病率为 3.5/10万～4.9/10 万儿童，每年新发病例数约 3250人。Parkin等的国际儿童肿瘤流行病学资料 显示，全球儿童ALL发病率最高的地区是拉丁美洲的哥斯达黎加 (5.94/10万人 口)，澳大利亚次之，美国儿童ALL的发病率占第 3 位。亚洲地区儿童 ALL的发 病率低于欧美地区，日本的大阪ALL发病率在亚洲地区占首位，以色列的犹太 裔儿童和我国上海发病率相似，印度的孟买发病率则更低。近年来某些国家或 地区的流行病学调查发现儿童白血病发病率有不同程度上升，如英格兰北部15 岁以下儿童白血病 1968～1995年每 10年增加 3.6%，中国台湾地区 1981～1990 年儿童白血病发病率增加 20%，美国的调查结果发现儿童白血病的发病率略有 增加。 我国 1986～1988年的流行病学资料显示白血病的年发病率为 2.71(0.38～ 5.82)/10万，标化率(SIR)为2.62/10万，95%可信度为 2.85/10万～2.84/10 万。其中 15岁以下儿童白血病约占恶性肿瘤的半数以上，占恶性肿瘤的首位。 同期资料显示大部分地区的发病率与全国发病率相似。 天津市对 1981～2000年15岁以下儿童白血病发病情况 的调查显示总发病 率为 3.9/10万，其中男性儿童为 4.32/10万，女性儿童 3.45/10万。1981年 以来儿童白血病的发病趋势变化不明显。我国 18岁以下儿童人口约 3.6 亿，推 测我国每年新增儿童病例约 1 万例以上。 2.发病年龄及病种分布 Gumey 的调查资料显示发达国家儿童ALL的发病 高峰年龄在 1～4岁，峰值年龄在 2～3岁，约占 15岁以下儿童ALL的80%。在 美国儿童 ALL的发病高峰年龄为 2～5岁，此年龄阶段发病率为 5.3/10万，随 着年龄 的增长发病率逐渐下降。我国20 世 80年代流行病学资料显示 ALL的 高发年龄组为 0～9岁，高峰年龄与发达国家相似为 2～5岁，此后发病率下 降。 AML的发病率0～20 岁发病处于平台期，此后随年龄增长发病率增加。 中国医学科学院血液学研究所对 1996～2003年住院的年龄 0～17 岁的 497 例儿童少年急性白血病进行总结，男性 300例，女性 197例，其中 14岁以下男 性254例，女性 158例。男∶女为 1.52 ∶1。ALL 313例(63.0%)，男性 197 例，女性 116例，男∶女为 1.70 ∶1；ANLL 168例(33.8%)，男性 90例，女性 78例，男∶女为 1.15 ∶1。其中以AML-M3型最多见，其后依次为 AML-M2， AML-M4、AML-M5，其他亚型发病率极低。上述数据仅为区域性就诊病例，不能 代表全国儿童白血病的流行病学概况，但与天津市 1981～2000年对天津市常住 人口中儿童白血病发病情况 的调查相近似。 早期(1966～1975)的报道显示白血病的死亡率与年龄有关，1～4岁年龄组 死亡率较高。近20年中全人群死亡发病比呈明显下降趋势，天津市儿童白血病 死亡发病比约为 0.5，低于全人群 。 【病因】 至今仍不完