【疾病名】系统性红斑狼疮伴发精神障碍.PDFVIP

【疾病名】系统性红斑狼疮伴发的精神障碍 【英文名】mental disorder due to systemic lupus erythematosus 【缩写】 【别名】全身性红斑狼疮伴发的精神障碍 【ICD 号】F06.8 【概述】 系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免 疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑，同时 累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为 1∶7～1∶9。 发病年龄大多为 15～35岁，也可见于老人和儿童。系统性红斑狼疮(SLE)伴发 的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤，进而影响脑功能 的原因，使之产生了神经精神症状。 【流行病学】 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE)伴发的精神障碍是 由于自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤，进而影响脑功能，导致神经精神症 状产生。此外，心、肝、肾等器官受损使代谢紊乱也是继发出现精神症状的原 因。其精神症状常见于病程后期。发生率国外为 30%～60%；国内为 20%～45%。 Conner(1966)报道的 150例中 77例有精神障碍，其中包括躁狂抑郁状态、器质 性精神病、类神经官能症、精神分裂样精神病等，国内自 1963年以来也有不少 类似临床报道。李舜伟(1994)报道了465例SLE中以精神障碍为主者 28例 (6%)，精神障碍以器质性脑病、情感障碍和行为障碍为主。 【病因】 系统性红斑狼疮 (SLE)是以多种免疫调节功能障碍为特征的疾病，其伴发精 神障碍的病因还不十分清楚，一般认为与自身抗体经免疫介导参与脑血管损 伤，影响脑功能密切相关。可能的因素还有如下几点： 1.遗传 本病有明显的遗传倾向，同卵双生中同病率为 69%，远高于异卵 双生的 3%，分子遗传学发现 HLA-D 位点可能与本病有关。 2.感染 一般认为本病可能与 C 型病毒感染有关，患者血内有多种抗病毒 抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。 3.激素 本病多发于女性，且多在生育期，故认为本病的发生可能与雌激 素有关。当口服避孕药可促进本病的发生。 4.环境 有40%的患者对日光过敏，寒冷、强电光照射、创伤或精神紧张 亦可诱发或加重本病。 【发病机制】 系统性红斑狼疮的主要发病机制是免疫调节障碍。一个具有遗传素质的人 在上述一种或多种因素作用下使机体免疫稳定功能发生紊乱，从而导致免疫调 节功能失调。本病伴发的精神障碍甚多，引起精神障碍的机制尚不清楚，有以 下一些学 ： 1.免疫复合体 在本病伴发精神障碍的病例中，发现脑内脉络丛有免疫 球蛋白 IgM 沉积。脑脊液中免疫球蛋白 IgG 增高。有作者在有否精神障碍的两 组红斑狼疮病例进行了对照，发现脑脊液的抗体增高，伴有精神障碍组为 20/27(74%)，对照组仅为 1/18(5.6%)。 2.脑血管病变 从本病的病理解剖上发现有脑血管壁细胞浸润、肿胀、 增生和坏死等，但实际上也存在着有病理改变而无精神症状者，而没有病理改 变者却也可出现精神障碍，故仅此病理变化尚难加 以解释 。 3.淋巴细胞毒性 有报道本病的血清淋巴毒阳性率 79.8%。伴有精神障 碍者为 100%。W illiam(1981)认为脑反应性淋巴细胞毒抗体对神经精神障碍起 着重要作用 ，这是由于免疫复合物沉积于血脑屏障，使淋巴细胞毒得 以进入脑 内伴发。 4.重症并发症促进作用 本病常并发多个脏器病损，如尿毒症、肝炎、 心血管病、贫血、败血症和高热等，这些并发症能使脑细胞受到继发性损害， 特别在尿毒症引起的中毒性脑病时。 5.诱发因素 全身感染、抗痉挛药、抗疟药、氯奎、抗精神病药、磺胺 类、保泰松、妊娠和日光照射等常为诱发因素。 【临床表现】 1.精神障碍 是系统性红斑狼疮最常见的症状之一。可涉及意识、认知、 情感、意 向及行为等精神活动。其发生率约为 17%～50%不等。精神症状表现多 样复杂无特异性，大致可归纳为 4 类： (1)类神经官能症：常出现在疾病早期或恢复期，有头痛、失眠、无力、记 忆减退、焦虑、情绪不稳、强迫观念等。 (2)情感障碍：较多见。可表现情感淡漠、反应迟钝或情绪不稳、焦虑、抑 郁或精神运动性兴奋、动作奇特等类躁狂症状。 (3