胃间质瘤专家共识的解读_培训课件.pptVIP

急症 在GIST 引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术。  GIST的手术原则 GIST的手术原则 GIST基本手术原则 肿瘤破溃出血 初次R1切除及以上 术后切缘阳性 常规不清扫淋巴结 二次手术 轻柔操作，避免之 更倾向于分子治疗  腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，故不推荐常规采用; 同时，其一般用于胃GIST 治疗，不主张用于其他部位GIST 的治疗。在有经验的医疗中心，可以根据肿瘤部位和大小考虑进行腹腔镜切除。术中必须使用“取物袋”，特别注意避免肿瘤破裂播散。 GIST的腹腔镜手术原则  分子靶向药物治疗原则 术前靶向药物治疗意义在于减小肿瘤体积，降低临床分期; 缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，同时增加根治性切除机会; 对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能; 对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性。 意义 术前治疗适应症  术前难以R0切除 巨大，破裂，出血 特殊部位 术前评估风险大 多脏器联合切除手术 术前治疗  对于术前治疗时间，一般认为给予伊马替尼术前治疗至6 个月左右施行手术比较适宜。 GIST的术后靶向治疗原则  推荐伊马替尼辅助治疗的剂量为400mg /d。治疗时限: 对于中危患者，应至少给予伊马替尼辅助治疗1 年; 高危患者，辅助治疗时间至少3 年; 发生肿瘤破裂患者，应考虑延长辅助治疗时间。 GIST的术后靶向术后评估原则  谢 谢 中国胃肠间质瘤诊断治疗 共识 (2013版) GIST的历史 1962年Stout发现一种特异性的肿物，定义为“胃的奇异型平滑肌瘤”。 1969年WHO 将其归为上皮样平滑肌瘤。 1983年Mazur和Clark，提出“胃肠间质瘤临床重要性”“的定义。 近十年来，明确络氨酸激酶生长因子受体Kit（CD117)分子机制，强调GIST临床重要性，免疫组化染色促进了GIST的真正独立。 目 的 近年来，胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumors，GIST) 的诊断、治疗和研究进展迅速。为了进一步推动GIST 的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考。 历代各国GIST指南 我国GIST指南 2010年，CSCO成立中国胃肠间质瘤(GIST)专家委员会,并于次年组织全国专家编写了《中国胃肠间质瘤专家共识》。 （2011版）+（2013版）  GIST 的定义及修正 GIST的定义  GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，? 免疫组化检测通常表达CD117，? 显示卡哈尔细胞( Cajal cell) 分化，? 大多数病例具有c-kit 或PDGFＲA 活化突变。 GIST的定义的修正  以往所诊断的大多数平滑肌肿瘤( 包括平滑肌母细胞瘤) 实为GIST; 而曾被定义为胃肠道自主神经瘤( GANT) 的肿瘤在临床表现、组织学形态、免疫表型和分子病理学上均与GIST 相同，应归属于GIST，也已不再作为一种独立的病变类型。 微小GIST 的概念  对于直径≤1cm 的GIST 定义为微小GIST。  GIST 的病理诊断依据（三条） 诊断标准之一 基本诊断（大体类型）  梭形细胞型(70%) GIST 上皮样细胞型( 20%) 混合型（10%） GIST 免疫组化检测 CD117 (94%-98%) DOG1 (94%-96%) CD34 二者具有高度 的一致性 诊断标准之二 免疫组化检测 胃间质瘤（小肠阴性） + 梭形细胞型 在常规工作中，推荐联合采用上述3 项标记物。 GIST的免疫组化检测的例外  少数非GIST 肿瘤也可表达CD117 和( 或) DOG1! !如贲门平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔内平滑肌瘤病、直肠肛管恶性黑色素瘤以及子宫平滑肌肉瘤等，应联合采用其他标记( 如desmin 和HMB45 等) 加以鉴别。 诊断标准之三 基因学检测  绝大多数GIST表达c-kit编码的KIT蛋白, 且在许多病例中存在c-kit或PDGFRA 基因突变, 由此通过相互独立地获得传导性激活。 伊马替尼或称为格列卫作为一种KIT或PD