IPF的诊断和治疗现状选读.ppt

ＩＰＦ的诊断和治疗 概述 特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性病，在无明确原因的情况下肺内广泛形成瘢痕组织，运动诱发呼吸困难，干咳是其主要临床特征。 属于ILD或DILD家族中IIP的一个亚组。 有七种各具特点的IIP，IPF是其中最常见的一种 IPF常具有UIP的病理改变，因此也称为IPF/UIP 预后不良，常是致死性的，自然病程从诊断之日起计算一般大约3年。 DPLD的分类 病因学 病因不明 一、吸烟与IPF有关 　　有一组调查表明其OR为3.6。 　　还有一组调查表明：ＩＰＦ与吸烟OR1.9,, 。 二、与二氧化硅OR3.9 　 三、与家畜类接触OR2.7 　 四、还有一组资料表明，IPF病因涉及疱疹病毒和丙 　　肝病毒 有学者认为病毒感染多发生在接受糖皮质激素治疗的患者，说明与免 　疫抑制有关而非IPF的病因 流行病学资料 因为在2000年欧美共识以前没有统一诊断标准，准确的发病率尚无报告。 有一组调查提示：10.7/100,000（男）；7.4/100,000(女）。另一组调查显示：20.2/100,000（男）；13.2/100,000 （女）。 IPF没有种族、民族和社会环境的差异 近几年其发病率有上升趋势 与吸烟有关（OR2.3） 发病年龄多在50-70岁之间，40岁以下少发，通常不累及儿童 有家族倾向，第常染色体显性遗传。 发病机制 不明。目前公认的推测是:肺泡上