肾病综合症.ppt

肾病综合征Nephrotic Syndrome 肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema） 肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary) 肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 肾病综合征的分类和常见病因 病理生理 (Pathophysiology) 大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 血浆蛋白变化 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。 临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS 临床特征(系膜增生性肾小球肾炎) 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。 病 理（系膜增生性肾小球肾炎） 光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 临床特征(局灶性节段性肾小球硬化) 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素 病理(局灶性节段性肾小球硬化) 光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 膜性肾病的临床特征 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。 膜性肾病的病理 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物 临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。 病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎) 光 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 肾病综合征的并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 肾病综合症的诊断 确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症 鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)