柳方娥肾脏疾病的诊断思路-教师培训-2_培训课件.ppt

大量蛋白尿→血浆蛋白减少→血浆胶体渗透压降低→水分渗透到组织间隙→血容量不足→肾血流量下降→诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。 少数可出现急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿→压迫肾小管,以及大量蛋白管型→阻塞肾小管所致。 多发生在50 岁以上的患者,多无明显诱因,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。 肾活检病理显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。 急性肾衰竭 NS治疗 NS治疗要点 休息 营养 限盐1~2g/d, 蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理） 初发NS的治疗（一） 激素治疗 诱导缓解阶段[A/I] 泼尼松（泼尼松龙） 60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d) (按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服 总疗程6周 初发NS的治疗-激素治疗 巩固维持阶段[A/I] ● 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d），共6周 ● 然后逐渐减量 复发的定义 复发：连续3次 晨尿蛋白由阴性转为3+或4+ 或24h尿蛋白定量≥50mg/kg 或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 频复发：肾病病程中 半年内复发≥2次 或1年内复发≥3次 治疗转归 临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发 完全缓解（CR）：血生化及尿检查完全正常 部分缓解（PR）：尿蛋白阳性?（+++） 未缓解：尿蛋白≥（+++） 有血尿者多对激素不敏感; 血压高者多对激素不敏感; 肾功能不好者多对激素不敏感; 尿纤维蛋白降解产物(FDP)阳性者多对激素不敏感; 选择性蛋白尿多对激素敏感,反之则不敏感; 年龄越小对激素越敏感, 45 岁的患者多对激素不敏感; 有感染和并发血栓时多对激素不敏感,但部分患者感染控制后又对激素敏感; 病理类型:MCD、轻度MsPGN 多对激素敏感,早期MN 对激素治疗有较高缓解率,MPGN、FSGS、中晚期MN、重度MsPGN 多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差。 是否对激素敏感的预测 复习题 1.概念：肾小球滤过膜、肾单位。 2.肾病综合征的诊断标准及分型。 3.原发性肾病综合征是否对激素敏感的预测因素是什么？ Thanks * * * 临床分型 依据临床表现分型 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS（Nephrotic Type NS）：四项之一 ①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF 并证实为肾小球源性血尿者 ② 反复或持续高血压 学龄儿童≥130/90mmHg 学龄前儿≥120/80mmHg 除外使用糖皮质激素等原因所致 ③ 肾功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持续低补体血症 临床分型 按激素反应分型 ★ 激素敏感型NS （Steroid-sensitive NS) ( SSNS） 以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者 ★ 激素耐药型NS （Steroid-resistant NS) (SRNS） 以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者 ★ 激素依赖型NS （Steroid-dependent NS) (SDNS） 对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者 临床分型 病理分型 what？ why？ how？ 病例诊断Diagnosis? 诊断依据： Diagnosis? NS 大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量:4209mg/24h。 尿常规:蛋白3+,隐血3+。 低蛋白血症：总蛋白44g/L,白蛋白15g/L。 高胆固醇血症：胆固醇11.46mmol/L。 不同程度的水肿。 原发性or继发性或遗传性NS？ 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝相关性肾炎 糖尿病肾病 肿瘤 肾淀粉样变 遗传性肾病 先天性肾病综合征 需要除外以下疾病 狼疮性肾炎(LN) 除大量蛋白尿外,符合下述10 条中的3 条就可以诊断为LN。 蝶形皮疹; 盘状红斑; 光敏感; 口腔溃疡; 多发性关节炎; 浆膜炎; 神经系统病变:癫痫或精神病; 血液系统病变:溶血性贫血或WBC减少或LC减少或PLT减少; 免疫系统损害:L E 细胞或抗DNA抗体或Sm 抗体阳性; 抗核抗