干燥综合征的病例分享_培训课件.pptVIP

受损器官数 SS （n=150） 5 0 4 1.3% 3 6.0% 2 17.3% 1 42.0% 多脏器损害 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 SS的唾液腺、泪腺病变 阳性率％ 阳性率％ 唾液腺 泪腺 口干 81.7 眼干 73.7 猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎 95.3 腮腺肿大 32.4 口干燥症 80 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002） I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法） IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1/4mm2 。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） 表1 干燥综合征分类标准的项目 表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 干燥综合征的局部治疗（一） 对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量 器官受累治疗（二） 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗： 皮质激素＋免疫抑制剂 皮质激素 强地松 1mg/kg/日 甲基强的松龙 1000mg/次 静点 每日一次，×3天 3～4周后重复 器官受累治疗（三） 免疫抑制剂 羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次 硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗 来氟米特 疗效待定 骁悉 治疗（三） 干细胞移植 淋巴瘤 化疗 谢 谢 干燥综合征的病例分享 赣州市人民医院风湿科 2015-10-10 病例1 病例特点 邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。 其他病史 否认面部红斑、否认口干、眼干