骨纤维异常增殖症病例随访_培训课件.pptVIP

骨纤维异常增殖症 概念： 　骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% ～7% 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 较为少见 发病年龄：3~60岁，11~30岁的占70%，男女比约3:2。 按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征 Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。 另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学 临床表现： 1、进展缓慢，常数年至数十年不等。 2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注