铁过度沉积的MRI表现-培训课件.pptVIP

铁过度沉积的MR表现 简介 体内的铁主要存在于细胞色素、血红素和肌红蛋白中，由小肠粘膜吸收铁，转铁蛋白转运，以铁蛋白储存在肝实质和网织内皮系统内，过度沉积会引起中毒 骨髓造血每天需铁20mg，而从饮食中吸收的铁仅1-2mg 引起铁过度沉积的病因很多，且其临床症状和体征不具有特异性 血色素沉着病 分为原发性和继发性 原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累 继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内 临床症状隐匿，但用影像学方法可以诊断并可评估临床治疗效果 实验室检查：铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度 基因测试：明确诊断、筛查 肝活检：量化铁沉积的程度、明确预后、监测疾病进展及治疗效果 影像学检查 CT平扫：肝实质密度均匀性增高，CT值达72HU或更高 MRI：最佳方法，可评估肝内铁沉积水平并监测治疗效果 铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（T2）缩短，尤其T2时间会因磁场的不均匀性所影响；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关 MR双回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在in-phase