遗传性心律失常与猝死-培训课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * Brugada-MVT or VF Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：1年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤 电生理诱发的多形性室性心动过速 Brugada 综合征的治疗 唯一的有效治疗措施是置入ICD，随访10年死亡率0％ 有症状者需要ICD治疗，间歇性和持续性心电图异常患者预后相同 无症状者有自发的心电图异常，EPS可诱发多形性室速或室颤，需要ICD治疗 无症状者仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随访 胺碘酮和?阻滞剂等不能预防猝死 儿茶酚胺敏感性多形性VT （CPVT） CPVT的临床特点 多见于儿童 常染色体显性遗传 静息心电图正常，但常有窦缓 运动易诱发VT 不能被程序心室刺激所诱发 家族性CPVT定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)和染色体Iq31-21(常染色体隐性遗传) ，30%有 RyR2 受体基因突变 运动诱发的儿茶酚胺敏感性室性心动过速 静息时ECG正常，运动开始时出现房颤 (