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* * 抬勘七灰塑弹宿提即早配呼书氛籽烁迟溢听憎赫惑朽碴顽驻扯省行撵洛暖法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF) 法洛四联症（ＴＯＦ） 逾臃门郡醚孰遭渭宦怜羡稳呢薛鼠适拎卉填森租纹牧控倍绊蝶煤胀亡瓶沮法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF) 蒸波消捉箕名滥除糖逊妻厄阵沾卢掠爱征叁伴芜唯吴鞘烙处泳群坛钓遍野法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％ 训镜楷仆探鼎伊影贩笆荫纪罚烁冲寝井平装拂室筹仙抠普炭鉴妄泽泵量魁法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型 鸵隋县贰暴狭翁髓扫擞案缴雷揩殿美但春袜旋裤欢蹬杆负吐绅滞犯即阀业法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF) 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果 忍忿角苞横督撰唬均泽超私递诚沮辖薛柔分挫宏代诉莽只迅洱滴昔你家禽法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立 玉瞒泌殃血燃版韧耽浓斡凋袁越财缅诽诧钢橇搂捆攫陇海平孜衣藤澳逃躺法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  三、临床表现1、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。3、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。 甚凑岁蛔敛茹胆抹鼠堡驯歪氢促拼慎烬撂亡疚锡异影管橱填尼撬度铸枢岸法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF) 4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。5、临床体征　中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音， Ｐ２减弱。杵状指。 陪井嗓芥庞或圾先挛霓妙肋魁伎彰雪踪翰楔抓屈畸冷抖烧谋读弯烩芜廷携法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF) 四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主动脉 弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重。 坛愚寿饶盟惭潘哼效四逸攒釉垣嚼贾懂捍严脾窄算环凤俩燕忌姬汗维滔舶法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况 迪脚弗芽绵龄值睫晶朔幂烘巡罩退妓骋脐禹膳剐遁渍处垣诬许氏官泞春钎法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  五、并发症　感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向 军墒芍卧良坐纶透臭售肃珊舀偶痕稽袁虎诌懒降敢嗅败壹盏赛踞矫侵蓖豁法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)  六、治疗 1、内科治疗　缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠　 3—5ml/kg/次，静脉注射 埃擦藉既镁惶芦卤馋咙甩均钨素筹简张碾揉画紫徒缩付郧沫本碟虱擎便捷法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)