胆汁淤积性肝病的治疗-欧洲肝病学会.docVIP

欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(4)陆伦根 田丽艳 徐铭益 冯赟 徐正婕 孟祥军 6.1.诊断 PSC-AIH重叠综合征是一种不确切的免疫调节异常疾病，大部分发现于儿童、青少年和年轻人。该综合征患者符合由国际专家组为了研究目的制定的改良AIH评分而总结出的AIH特征及典型的胆管造影PSC特征，包括临床、生化和组织学的特点。采用改良AIH评分，对重叠综合征回顾性诊断证实113例荷兰PSC病例中有8%，美国211例PSC患者中有1.4%（回顾性分析获得的数据有不同程度完整）。意大利对41例连续的PSC病例做前瞻性分析，表现有：（i）修订AIH评分＞15；(ii)ANA或ASMA抗体滴度至少1：40；和(iii)肝活检示碎屑样坏死，淋巴细胞玫瑰花形和中重度门脉周围或间隔周围炎，则提示PSC-AIH重叠综合征，按该标准定义则有17%。这些患者用UDCA（每日15～20 mg/kg）、泼尼松龙(每日0.5 mg/kg,逐渐减到10～15 mg/d)、硫唑嘌呤50～75 mg治疗有好的生化反应。 迄今报道过的最大规模病例组在英国，从55例符合临床、生化和组织学特征的AIH儿童，前瞻性随访16年，发现有27例PSC-AIH重叠综合征儿童。与仅患AIH者比PSC-AIH重叠综合征儿童和青少年，更易患IBD和血清中非典型pANCA阳性。然而它们表现相似的症状和体征。在AI