（疾病名）溶血尿毒症综合征.PDFVIP

【疾病名】溶血尿毒症综合征 【英文名】hemolytic uremic syndrome 【缩写】HUS 【别名】溶血-尿毒症综合征；溶血尿毒症综合症；溶血尿毒综合征；溶血性尿 毒性综合征 【ICD 号】N16.2* 【概述】 Gasser(1955)首先报道 5 例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小 板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征 (haemolytic uraemic syndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异 常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。婴幼儿多 见，是儿童急性肾功能衰竭的主要原因之一，也见于成人。若不及早诊治，常 可危及生命。 【流行病学】 本病几乎发生于世界各地，包括我国，在阿根廷、印度、法国及美国等地 为常见病，英国发病率为 0.2～4.0/10万儿童，美国为 0.2～3.4/10万儿童， 阿根廷最高为 22/10 万儿童，且有增高趋势，日本近 5 年发病率增高了 4 倍。 本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率为 0～5%，个别报告达 10%～ 30%，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭 (CRF)，Lagomarsimo等1999年报道，血管性肾病变占CRF中10%，而其中 74% 为HUS。在某些国家 HUS已成为肾透析及移植的第 2 位原因。HUS 发病年龄为 7 天～65岁，在成人及小儿均可见，但主要见于小儿，特别是婴儿期。日本报告 好发于晚春与初夏；我国患者则多发于冬季和早春。更多的报告则显示发病与 季节无关。近年来HUS有增多趋势，在发达国家尤为明显。 【病因】 HUS病因至今不明，细菌、病毒和立克体感染后均可发生。目前已知多种 因素与HUS的发生有关 (表1)。 1.遗传因素 HUS 通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传，常染 色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达 1 年以上，儿童受累机会 高于新生儿及成人，预后较差，死亡率接近 65%。大多数常染色体显性遗传 HUS 患者为成人发病，可反复发作，预后较差 。 2.感染 (1)细菌：分泌 Shiga 毒素的大肠埃希杆菌感染，导致 Shiga 毒素相关性 HUS(Shiga toxin as-sociated HUS，Stx HUS)占75%，是最常见的类型。分泌
Stx 的大肠埃希杆菌 (STEC)可分泌 Stx ，Stx 及其衍生物 。志贺痢疾杆菌、沙 门菌、假单胞菌属感染也与 HUS发病有关。肺炎链球菌等细菌能使红细胞表面 的T-F 抗原与 自身的T-F 抗体反应，造成血细胞凝集而诱发 HUS。 (2)病毒：现已分离出多种可能与本病相关的病毒，某些病毒感染后HUS的 发病率高。常见者为柯萨奇病毒、ECHO 病毒、流感病毒、EB 病毒、黏液病毒、 虫媒病毒、水痘病毒、传染性单核细胞增多症病毒等。 (3)其他 ：立克次体和支原体感染与 HUS有关也有报道。 3.癌症伴随 HUS 某些肿瘤如胃癌、前列腺癌 。在用丝裂霉素 C 治疗腺癌 时尤易发生，发生率为 4%，一般用药 6～12 个月后发病，常伴有急性呼吸窘迫 综合征，预后差，病死率高达 70%。此外，长春碱、顺铂、博来霉素、5-氟尿 嘧啶、争光霉素等均可诱发 HUS。 4.药物或某些化学物质 除一些抗肿瘤药物外，避孕药或其他含雌激素的 药物、青霉素、氨苄西林、免疫抑制剂、环孢素、奎宁、可卡因等可诱发 HUS。食用 了变质 的食物，食物内某种毒素可直接或间接造成内皮细胞损伤 。 5.其他因素 成人 HUS也常见于急进性高血压、风湿性疾病、骨髓移植或 肾移植后、内分泌代谢异常如前列环素不足、α-生育酚不足、维生素 B
代谢 异常等均可为本病的诱发因