（疾病名）二尖瓣狭窄（英文名）mitralstenosis.PDFVIP

【疾病名】二尖瓣狭窄 【英文名】mitral stenosis 【缩写】 【别名】mitral valve stenosis 【ICD 号】I05.0 【概述】 风湿热是临床上二尖瓣狭窄 (mitral stenosis)最常见病因。多次反复风湿 热发作而形成慢性风湿性心脏病，其中累及二尖瓣的约占 95%～98%，其中单纯 二尖瓣病变占 70%～80%,二尖瓣合并主动脉瓣病变占 20%～30%；多与二尖瓣或 主动脉瓣病变合并存在。单纯二尖瓣狭窄约占二尖瓣病变半数以上(52%)。 【流行病学】 在我国 90%以上的二尖瓣狭窄是由于风湿性心脏病所引起，而慢性风湿性 心脏病中至少 95%以上累及二尖瓣。风湿性二尖瓣狭窄多见于20～40岁的青中 年，女性发病率超过男性，男女比例约为 1∶2～1∶3。一般认为，近年来随着 人民生活改善，在我国风湿热的发病率有下降趋势，新病例有所减少，病变减 轻而病程延长，病人发病年龄也有逐渐后移倾向，以致近年来中老年病例有所 增多。在发展中国家及经济条件较差地区，风湿性二尖瓣狭窄仍是很常见的心 脏病。由于近年来风湿热的临床表现有所改变，因此不少病例缺乏典型风湿热 史，约有 1/3～1/2的风湿性二尖瓣狭窄病人无明确风湿热史。 【病因】 由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症 及赘生物 (渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性 变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以 及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。 【发病机制】 1.病理解剖 风湿性二尖瓣狭窄早期以瓣膜交界处及其基底部发生水肿、 炎症及渗出物形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变， 逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱 索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，导致瓣口狭窄。根据病变程 度，二尖瓣狭窄可分为 4 种类型。 (1)隔膜型：主要为二尖瓣交界处粘连，瓣膜本身可不增厚或轻度增厚，瓣 膜弹性和活动度良好，偶有腱索轻度粘连，病情多较轻。 (2)隔膜增厚型 (瓣膜增厚型)：隔膜型的进一步发展，除交界处粘连外，前 后瓣增厚，但前瓣弹性和活动度仍良好，后瓣活动度往往发生障碍甚至丧失活 动能力，腱索可有轻度粘连和钙化。 (3)隔膜漏斗型：除瓣口狭窄外，前后瓣叶明显增厚、粘连，前瓣大部分仍 可活动，但已受到限制，后瓣多已丧失活动能力，由于常伴有腱索粘连、挛缩 和融合，使瓣膜呈上口大，下口小的漏斗状改变。 (4)漏斗型：二尖瓣前后叶均 明显纤维化、钙化，瓣膜活动度明显受限，弹 性差，腱索和乳头肌粘连、挛缩和融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，多伴有二尖 瓣关闭不全 。 由于二尖瓣狭窄使左心房舒张期排血受阻而逐渐扩大，血液在左心房内淤 滞，易发生心房颤动和血栓形成，后者 始于心耳尖，可 心房外侧壁蔓延， 直达瓣环 。陈旧性血栓可机化、纤维化和钙化， 附于心房壁，较新鲜血栓可 附着其表面，一旦脱落可引起体动脉栓塞，产生相应症状 。当左心房失代偿， 房内压升高可导致肺淤血 。长期肺淤血和纤维化使肺脏失去弹性而变硬，影响 呼吸功能和气体交换 。显微镜下可见肺泡壁层 明显增厚，常伴间质水肿，胶原 增加，有时在肺泡内可见含有含铁血黄素的 “心力衰竭细胞 ”。肺毛细血管 因 淤血而扩大和曲张，肺小动脉壁增厚而变窄，肺血管阻力增高可导致肺动脉高 压，而肺总动脉及其大分支常明显扩张 。肺动脉高压使右心室后负荷增加，右 心室肥厚扩大，继之右心房也可扩大。当右心失代偿时，则发生右心衰竭和体 循环淤血征象 。另一方面，因左心室舒张期充盈减少，故患者左心室可缩小， 严重病例可萎缩，尤 以流出道部分为著，若并存风湿性心肌炎或二尖瓣关闭不 全，左心室亦可正常或扩大。由于左心室充盈不足，收缩期射血量减少，故可 伴有主动脉根部内径相对缩小和搏动减弱 。 2.病理生理 正常成人二尖瓣口开放时其瓣口面积约为 4～6cm ，瓣口长径 为3～3.5cm。当瓣口面积＜2.5cm 或瓣口长径＜1.2cm 时，才会 出现不同程度 的临床症状 。临床上根据瓣口面积缩小和长径缩短的程度不同，将二尖瓣狭窄