第四节 其他玻璃体疾病.pdf

第四节 其他玻璃体疾病 一、遗传性视网膜劈裂症 遗传性视网膜劈裂症(X-linked retinoschisis)又名青年性视 网膜劈裂症(juvenile retinoschisis), 发生在男性, 为性连锁隐 性遗传.表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病 程进展缓慢, 部分病例可自行退化。 【临床表现】 1. 症状 病人可无症状或仅有视力减退。 2. 眼底检查①X-linked retinoschisis 的内层隆起,通常在颞 下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳 头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔。 将会发生视网膜脱离。②黄斑部出现典型的“辐轮样结构” 或称“射线样结构” ③部分病例发生反复的玻璃体积血。 3. 电生理检查视网膜电流图显示a 波振幅正常，b 波振 幅下降。 【治疗与预后】 该病不合并视网膜脱离时,无手术指征。合并玻璃体出血 时,最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术 治疗。 二、Wagner 玻璃体视网膜变性和Stickler 综合征 （一）Wagner 玻璃体视网膜变性 【病因】Wagner 玻璃体视网膜变性(Wagner vitreoretinal 1 degeneration)为玻璃体视网膜的遗传性变性。 【临床表现】 1．症状 一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应 的症状 2．遗传特点 常染色体显性遗传 3 ．眼部体征 早年发生白内障。眼底特点包括,玻璃体液 化致巨大的透明空腔;视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引 视网膜；平行于视网膜血管分布的视网膜色素；容易发生视 网膜脱离。 4 ．其他检查 视网膜电图检查正常。 （二）Stickler 综合征 又称Stickler 关节病玻璃体视网膜变性综合征。为常染色 显性遗传病。眼部特点：视网膜前有无血管膜, 血管旁格子样 变牲。玻璃体液化形成空腔、近视、白内障, 视网膜脱离的发 生率高, 伴多发裂孔。Wagner vitreoretinal degeneration 可归 类到Stickler 综合征。 （三）治疗与预后 存在Wagner 玻璃体视网膜变性和Sticker 综合征的患者应 警惕视网膜脱离。对患者应进行眼底追踪，发现视网膜裂孔 或格子样变性应及时进行预防性激光治疗；合并视网膜脱离， 应尽早进行手术治疗。 三. 家族渗出性玻璃体视网膜病变 2 家族渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy, FEV)是常染色体显性遗传病。 【临床特点】 颞侧周边部视网膜存在无血管区和增殖病变,新生儿期可 看到牵拉性渗出性视网膜脱离。以后可发生晶状体后纤维增 殖,视网膜毛细血管扩张,该病变双眼改变对称,患者常无症状。 FEV 的眼底改变与未成熟儿视网膜病变的改变相同。 【鉴别诊断】 未成熟儿视网膜病变：发生在低体重的早产儿,常有大量 吸氧史。眼底周边部血管分化不良致无血管区,最初发生增殖 性病变在颞侧周边。FEV 常发生在无吸氧史的足月产儿。 四. 玻璃体感染性炎症 玻璃体是微生物极好的生长基, 细菌等微生物进入玻璃 体可导致玻璃体炎症，常伴有严重的前房炎症，被称为眼内 炎（endophthalmitis ）。视网膜炎、视网膜血管炎、中间葡萄 膜炎也常伴有明显的玻璃体炎症。本章主要介绍感染性炎症， 肺感