造血系统常见病-培训课件.pptVIP

五、药物治疗 （一）常用药物分类 1.诱导分化药物：ATRA 2.化疗药物：小剂量H或Ara-C，DA或HA 3.细胞因子：G-CSF，GM-CSF，EPO（RA，RAS） （二）治疗药物作用机制 1.诱导分化药物：见白血病 2.化疗药物：见白血病 3.细胞因子：见再障 （三）治疗药物的选用 1.RA和RAS：支持疗法，输血、血小板，造血刺激因子，诱导分化剂 2.RAEB：小剂量H或Ara-C，DA或HA 3.RAEB-T：DA或HA 4.CMML：同CML 第三节 再生障碍性贫血用药 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。 一、病因和发病机制 （一）病因 1.物理因素 射线 2.化学因素 药物，氯霉素，苯 3.生物因素 病毒，HBV，B19 （二）发病机制 1.造血干细胞缺陷----种子学说 2.造血微环境损伤----土壤学说 3.免疫机制异常----虫子学说 4.细胞因子异常----肥料学说 二、临床表现 （一）症状和体征 贫血，出血，感染， 发热。 （二）实验室检查 1.血象 全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。 2.骨髓 至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。 3.骨髓活检 造血组织减少，脂肪细胞增多。 三、治疗原则 （一）一般治疗原则 1. 去除病因，卧床休息，避免外伤； 2. 支持治疗，加强营养，补充VC； 3. 注意卫生，口腔清洁，便后坐浴； 4. 必要输血，血小板，给予止血药； 5. 积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。 （二）药物治疗原则 重型AA：异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）/免疫抑制剂 轻型AA：雄激素 四、药物治疗 （一）常用药物种类 1.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细胞球蛋白（ALG），环孢霉素A（CsA），肾上腺皮质激素 2.雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄 3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO 4. 其它药物：大剂量丙种球蛋白 （二）治疗药物作用机制 1.免疫抑制剂 直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞 抑制γ-干扰素的产生 间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSF 刺激干细胞对造血因子的反应 2.雄激素 直接刺激干、祖细胞的增殖分化 刺激肾脏产生EPO 加强造血细胞对EPO的反应 3.造血因子 直接刺激造血细胞的增殖分化 4.大剂量丙种球蛋白 清除病毒 杀伤淋巴细胞 结合γ-干扰素 （三）治疗药物的选用 1.重型AA有HLA相合供体：小于20岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。 2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。 3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。 4.轻型AA首选雄激素，一般3~6个月显效，总疗程在2年以上，3~6个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。 （四）治疗药物的副作用 ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害 （五）中医中药 第四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿用药 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxys-mal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。 一、病因和发病机制 （一）病因 睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。 诱因： 感染尤其病毒感染，如病毒性感冒； 药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等； 其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等 （二）发病机制 糖化肌醇磷脂GPI 补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子（DAF，CD55）、反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）、中性粒细胞的FcγⅢ（CD16）等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。 GPI后天缺乏 GPI生成障碍 GPI基因突变 二、临床表现 （一）症状和体征 贫血的一般表现 血红蛋白尿：少部分典型患者，晨起酱油色或红葡萄酒色尿；大部分不典型患者，无此症状及规律，仅尿潜血试验阳性 溶血的表现：黄疸，腰酸背痛，恶性呕吐 其它：血栓形成，容易感染，皮肤粘膜出血 （二）实验室检查 血象：全血细胞减少，网红轻中度增高，正细胞