【疾病名】结节病性心肌病教案.PDF

【疾病名】结节病性心肌病 【英文名】cardiac sarcoidosis 【缩写】 【别名】结节性心肌病；心脏结节病 【ICD 号】I43.8﹡ 【概述】 结节病 (sarcoidosis)为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器 包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。结 节性心肌病 (cardiac sarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊 乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充 血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状，已引起医学界极大的关注。 【流行病学】 流行病学显示：病变累及心脏的发生率为 20%～25%。本病多发生于 20～40 岁年龄组的人群，女性略多。 【病因】 目前结节病的病因尚不明确。 【发病机制】 现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性肉芽肿为其基 本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚 期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传 导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠 状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。 1.心肌病变 受累部位依次为传导系统 (窦房结、房室结、房室束)、左心 室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、乳头肌及右心房，左心房最为少 见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室 功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而 累及心脏功能。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤。局限于左心室 壁，或弥漫占据大部分右心室壁；亦可同时累及双侧室壁。部分患者可描记到 类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心 肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。 2.心包病变 心包受累少见，仅为 3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床 检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液 。甚至发生 心脏压塞或缩窄性心包炎者。 3.瓣膜病变 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣 膜(3%)，或乳头肌受损 (68%)后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶 可引起肺动脉高压。若 肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。 4.结节性血管炎-小冠状动脉病变 心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血 管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管 内膜继发增生而使 内腔狭 窄。 【临床表现】 1.结节病的系统症状 结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是 肺、淋巴结、皮肤等均可受累而表现有相应的症状和体征。包括发热、不适、 厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹 以及关节痛等。 此外，眼睛受累颇常见，多表现为葡萄膜炎症。累及结膜、视网膜、泪腺者可 引起视力障碍。当结节病患者检获气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节 炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称 “急性结节病”或 Laeffgren 综合征；而 前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为 Heerfordt 综合征。 2.结节性心脏病的临床症状 心脏症状的严重度取决于肉芽肿和瘢痕组织 侵犯的部位和程度 。 (1)充血性心力衰竭：因肉芽肿浸润致心脏增大检出率小于 5%。大块 肉芽 肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭，约 占25%心功能不全者可进行性加剧而致 死亡 。此外，尚可表现为因广泛肺病伴纤维化所致慢性右心衰竭，或因心肌 炎、心肌纤维化引起左心室收缩和 (或)舒张功能不全所致慢性左心衰竭。 (2)心律失常：可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接 犯窦房结、房室连接组织以及束支等部位的传导系统所致。较多的报道显示， 传导障碍为结节性心脏病最常见之临床表现，发生率为 40%，其中完全性房室 传导阻滞检出率达 23%～30%，内约 68%病员有晕厥发作，甚至因反复阿-斯症候 群发作而死亡者。受损部位几乎恒为室间隔基底部，严重者房室束可完全为肉 芽肿或瘢痕组织所取代。次为完全性束支传导阻滞，发生率为 12%～32%，右束 支阻滞尤其多见。临床已见完全性右束支传导阻滞为结节病惟一心脏损害表现 者的报道 。当窦房结完全为肉芽肿累及，而不涉及心脏传导组织其他部位者， 则心电图可描记得窦性静止图形。现认为，婴幼儿因受检查技术条件 限制。故 窦房结及房室连接组织受累的实际发病数远高于临床