胎儿泌尿系统.ppt

胎儿泌尿系统畸形 肾的发生起源于两个原基 输尿管芽和后肾中胚层 源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小管由输尿管芽发育而来的 生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊） 生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾 （一）前肾未充分发育，很快退化消失。 （二）中肾具有一定的功能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿尿排入正在分隔中的泄殖腔。 （三）后肾是永久肾，源于输尿管芽的后肾管（将来的输尿管）从中肾管尾端伸入生后肾组织内，输尿管芽在泄殖腔的开口很快下移，使其最终开口于来自尿生殖窦的膀胱。 第8周中肾开始消失。在女性胚胎中，中肾管退化消失。 男性胚胎中，中肾管与发生的睾丸相连接而形成输精管。 后肾（永久肾）位于盆腔内，间质中胚层的尾端，后上升至腹后壁。 在盆腔内时，后肾的肾门朝向前方，光滑的隆凸面朝后。 当肾上升至腹后壁时旋转90度，这样肾盂和肾门处的血管就如同成人肾那样朝向内侧，在整个发育过程中，肾脏都在腹膜后位。 一、肾脏 在孕14周时高分辨力超声可显示出肾，在18周后可恒定显示。 横切时呈圆形，右侧稍低于左侧。 冠状面上呈长圆形蚕豆样； 二 肾上腺 在孕18周后，在肾脏内侧的前上方可见一弯眉状或米粒状的低回声区，其内部中央有一线状强回声，即为肾上腺。在横切肾脏后稍向后方平移探头即可显示。 三、膀胱 位于盆腔，呈圆或椭圆形无回声区。孕15周可清晰显示。在膀胱两侧壁外侧可见两条脐动脉向腹壁方向行走与脐静脉共同行走于脐带中，单脐动脉时，只见膀胱一侧有脐动脉显示。 常见的畸形 1.肾不发育 2.异位肾 3.多囊肾 4.多囊肾发育不良肾 5.肾积水 6.先天性肾盂输尿管连接处梗阻 7.膀胱输尿管连接处梗阻 8.输尿管囊肿与输尿管异位开口 9. 后尿道瓣膜 10.尿道闭锁 11.巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征 12.梅干腹综合征 13.膀胱外翻 一 肾不发育 肾不发育又称肾缺如。 由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如。 双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，双肾完全缺如，常导致严重羊水过少，进一步可导致典型的Potter综合征。 双肾缺如 通过肾床区冠状切面显示双肾上腺呈“平卧征”，无肾脏显示 单侧肾缺如 二 异位肾 在后肾发育成熟后未达到正常的位置称异位肾。 异位肾分：盆腔异位肾 交叉异位肾 胸腔异位肾 32周胎儿左侧盆腔异位肾，左侧肾床区未见肾脏回声，在膀胱左后方可见一较小肾脏。 三　多囊肾 （一）常染色体隐性（婴儿型）多囊肾【ＡＲＰＫＤ】（ｐｏｔｔｅｒＩ型） 该病少见。发病基因位于６号染色体短臂。 切面上，在肾实质内集合管囊状扩张呈放射状排列，类似海绵断面。本病除肾脏受累外，常累及肝脏，表现为不同程度的门脉周围纤维化和胆管发育不良，且肾与肝受累程度呈典型反比关系。 膀胱不显示，双侧肾脏显著增大，充满整个腹腔，双侧肾脏回声增强，且回声增强主要在肾髓质部分，而皮质部分为低回声。常在２４周后出现羊水中度或严重过少。 （二）常染色体显性遗传性（成人型）多囊肾【ＡＤＰＫＤ】（ｐｏｔｔｅｒＩＩＩ） 本病的主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。 临床上多在成人期才表现临床症状，临床开始出现症状的平均年龄约为４０岁，主要表现为高血压和肾衰竭。 也可在小儿甚至胎儿期表现出来，小儿可仅有轻度肾脏疾病表现。 如果父母一方患有此病，则对本病的诊断很有帮助。当怀疑此病时，应对父母双方均进行检查。 　　 　本病超声与ＡＲＰＫＤ相似，亦可表现为肾脏增大，回声增强。它可以较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大。 由于本病不引起胎儿肾功能不全，因此，羊水在正常范围。 父母一方有多囊肾超声表现是诊断胎儿ＡＤＰＫＤ有力证据。 四 多囊肾发育不良肾(ＰｏｔｔｅｒＩＩ型，多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，多发性囊状肾，发育不全) 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。 特征： 完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输尿管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧，在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。 声像图表现： —一侧或双侧肾形态失常。 —病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 —可有肾盂积水