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椎管内肿瘤 ——髓内肿瘤;椎管解剖; 椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。;概述; 分类;硬膜外肿瘤;临床表现; 临床表现 ——神经根刺激期 发生于疾病的初期，神经根性疼痛或感觉异常特点是如蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。 根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。 如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动（肌跳），伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。 ; 临床表现 ——脊髓部分受区期 在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。 髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，发展为脊髓半侧受压综合症（Brown-SequrdsSyndrome），表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。 从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。 ; 临床表现 ——脊髓完全受压期 肿瘤后期 常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生四肢肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。 肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。 ;临床表现——髓内外肿瘤鉴别;检查方法;检查方法——脊髓造影;检查方法——脊髓造影;检查方法——脊髓造影;髓内肿瘤;（一） 概述 起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留 占髓内肿瘤的60% 可发生于脊髓各段，以脊髓两端为多，好发部位是腰骶段、脊髓圆锥和终丝 发病年龄为30-70岁，男性多于女性，且肿瘤较大 绝大多数为良性，仅少部分为恶性，呈膨胀性生长造成对邻近脊髓 组织的压迫 骶尾部肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，而此处已无脊髓组织，故有时判断肿瘤位于髓内或髓外十分困难。;组织学上可分为乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型和混合型等 其中终丝室管膜瘤以粘液乳头型多见，而颈髓室管膜瘤多为多细胞型镜下可见瘤内间质少，血管为其主要支架，有时可见血管内皮细胞增生，增生的细胞可将血管堵塞，引起部分瘤组织变性。 室管膜瘤的血供极为丰富，容易出血，出血灶多位于肿瘤边缘，易引起蛛网膜下腔出血，钙化非常少见。 室管膜瘤特征性的改变：发生种植转移及脊髓空洞形成。约45%患者伴有继发的脊髓空洞。;髓内肿瘤——室管膜瘤;髓内肿瘤——室管膜瘤;髓内肿瘤——室管膜瘤;;;;胸腰段室管膜瘤 平扫示病变节段脊髓增粗, 肿瘤呈纵行生长 A. T1WI 呈等或稍低信号,以稍低信号为主, 并可见脊髓内高信号出血灶(箭);B. T2WI 呈稍高信号, 肿瘤实质两端见低信号环, 即“帽征”(箭); C. 增强后肿瘤实体部分呈中等程度均匀强化;D. 轴位显示肿块呈中心性生长;髓内肿瘤——星形细胞瘤 星形细胞瘤占髓内肿瘤的25% 常发生在儿童、青少年多见，男女比例无差异 发病部位以胸颈段最多（占75%），肿瘤往往累及多个脊 段，甚至可累及脊髓全长 病理：肿瘤起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长 ，与正常脊髓无明显分解，肿瘤可发生囊变形成空洞（ 占38%），空洞可向上延伸至延髓。 脊髓星形细胞瘤恶性程度低于脑内，76%为Ⅰ~Ⅱ级，但 其恶性程度与肿瘤范围不成比例。;髓内肿瘤——星形细胞瘤 CT表现: 脊髓增粗,呈等、低或稍高密度影，囊变呈更低密度，增强呈斑片状不均匀强化 细胞瘤强化主要是血脑屏障破坏的结果, 且强化程度与血脑屏障的完整性有关 MRI诊断： 脊髓呈梭形增粗，肿瘤由实性和囊性部分构成，两端脊髓内常并发脊髓空洞 T1WI上病变区呈等或低信号，在T2WI上呈高信号，肿瘤内常出现较小、多发、偏中心分布的囊变区信号不均匀，呈T1WI更低信号和T2WI更高信号。 增强扫描肿瘤呈结节状不均匀强化，并有延迟增强现象;下胸段星形细胞瘤 M R 平扫示病变节段脊髓增粗, T 1W I 呈等信号(A), T 2WI 呈稍高信