周围神经病诊治蒲传强-培训课件.pptVIP

* * * * 甲硫氨酸含有S－甲基，通过各种转甲基作用可以生产多种含甲基的重要生理活性物质，如肾上腺素，但是甲硫氨酸在转甲基之前必须先于ATP结合，生成SAM，SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。活性甲硫氨酸在甲基转移酶的作用下，可将甲基转移至另一种物质，使其甲基化，而SAM并成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-甲基四氢叶酸提供的甲基，重新生产甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。催化N5-甲基四氢叶酸转甲基生成甲硫氨酸的酶称为N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，其辅酶是VB12，它参与甲基的转移。 当VB12缺乏时， N5-甲基四氢叶酸的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的生成。使组织中游离的四氢叶酸减少，不能重新利用它来转运一炭单位，影响嘌呤、嘧啶的合成，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂，因此当VB12缺乏时，可以产生巨幼红细胞性贫血。同型半胱氨酸的堆积可引起同型半胱氨酸尿症。同型半胱氨酸还可以通过胱硫醚合酶催化，与丝氨酸缩合成胱硫醚，后者进一步生成半胱氨酸和◎酮丁酸， ◎酮丁酸转变成琥珀酸单酰辅酶A，通过三羧酸循环，可以生成葡萄糖，所以甲硫氨酸是生糖氨基酸。目前认为高同型半胱氨酸血症具有重要的病理意义，高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化的独立危险因子。 腺甙钴胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位