肺淋巴管平滑肌瘤病-课件.pptVIP

诊 断（2） 肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性 胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊 鉴别诊断（1） 结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与LAM几乎完全相同,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。 鉴别诊断（2） 肺组织细胞病X:病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水 小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布 鉴别诊断（3） 支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀